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Idiopathische Lungenfibrose – Epidemiologie, Ursachen und klinischer Verlauf

Idiopathic pulmonary fibrosis—epidemiology, causes, and clinical course

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Zusammenfassung

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) nimmt aufgrund ihres unaufhaltsamen Verlaufs und ihrer besonderen medikamentösen Behandlung eine Sonderstellung unter den interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) ein. Mit einem medianen Überleben von nur ca. 2–3 Jahren nach Diagnosestellung hat die IPF eine schlechtere Prognose als viele Krebserkrankungen.

Der klinische Verlauf ist individuell und insgesamt schwer prognostizierbar. Akute Exazerbationen im Krankheitsverlauf können zu einer Akzeleration und erhöhter Letalität führen. Im Gegensatz zu vielen anderen interstitiellen Lungenerkrankungen spricht die IPF nicht auf eine antiinflammatorische Therapie mit Corticosteroiden an, sondern erfordert eine spezifische medikamentöse Therapie. Diese kann die Erkrankung allerdings nicht heilen, sondern den Krankheitsverlauf nur verlangsamen. Die Lungentransplantation stellt die einzige kurative Maßnahme für die progressive Lungenfibrose dar.

Die Ursachen der IPF mit den komplexen immunologischen Prozessen und die den Verlauf beeinflussenden Faktoren sind im Fokus zahlreicher aktueller Studien. Hierbei werden sowohl Lebensstil und Umwelteinflüsse als auch genetische Faktoren für die Entstehung der IPF und deren individuellen Verlauf verantwortlich gemacht. Zigarettenrauch, pneumotoxische Medikamente und Inhalation von Stäuben gelten als bekannte Risikofaktoren. Inzwischen werden auch genetischen Faktoren und familiärer Belastung entscheidende Rollen zugeschrieben.

In diesem Übersichtsartikel sollen zum besseren Verständnis ausgewählte Besonderheiten der IPF hervorgehoben werden, insbesondere in Bezug auf die zugrunde liegenden Mechanismen sowie den klinischen Verlauf und ihre Therapierbarkeit.

Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) plays a special role within the group of interstitial lung diseases (ILDs) due to its inexorable progression and its specific medical treatment. With a median survival of only 2–3 years from the time of diagnosis, the prognosis is worse than many carcinomas.

In contrast to other ILDs, IPF does not respond to anti-inflammatory treatment with corticosteroids but rather demands a specific medical therapy. Even though this cannot cure the disease, it can prolong survival. Lung transplantation is the only cure for progressive lung fibrosis. The clinical course is individual and difficult to predict. Acute exacerbations accelerate the clinical course and lead to high mortality.

The underlying pathomechanisms of IPF, with its complex immunological and inflammatory processes and external impacts, have been the focus of recent research. Lifestyle and environmental influences are held responsible for much of its natural history. Smoking, pneumotoxic medications, and inhalation of dusts are well-known risk factors. Likewise, genetic and hereditary factors play a crucial role.

This short review focuses on the peculiarities of IPF within the group of ILDs, especially in relation to its underlying mechanisms and clinical progression.

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Abb. 1

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Correspondence to PD Dr. med. Stephan C. Schäfer.

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S. C. Schäfer, M. Funke-Chambour und S. Berezowska geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

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Schäfer, S.C., Funke-Chambour, M. & Berezowska, S. Idiopathische Lungenfibrose – Epidemiologie, Ursachen und klinischer Verlauf. Pathologe 41, 46–51 (2020). https://doi.org/10.1007/s00292-019-00747-x

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Schlüsselwörter

  • Interstitielle Lungenerkrankung
  • Epidemiologie
  • Pathogenese
  • Familiäre Lungenfibrose
  • Genetische Faktoren

Keywords

  • Interstitial lung disease
  • Epidemiology
  • Pathogenesis
  • Familial lung fibrosis
  • Genetic factors