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Staging der Leberfibrose bei Gallengangatresie

Vergleich von Chevallier- und Ishak-Score sowie automatisierter Auswertung
  • J. AndruszkowEmail author
  • B. Hartleben
  • J. Schlué
  • T. Ritz
  • R. Knüchel
  • A. Hasan
  • C. Petersen
  • O. Madadi-Sanjani
Originalien
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Zusammenfassung

Hintergrund

Die Gallengangatresie (GA) ist eine seltene Erkrankung des Neugeborenen, die unbehandelt durch eine obliterierende Cholangiopathie zu einer Leberzirrhose führt. Die im Rahmen der Diagnostik entnommene Leberbiopsie dient neben der Diagnosebestätigung der Erkrankung auch dem Staging der Fibrose.

Ziel der Arbeit

Ziel der Arbeit war es, 2 Fibrosescores auf ihre Interobservervariabilität und ihren prognostischen Wert im Hinblick auf das transplantationsfreie Überleben (txfÜ) zu untersuchen.

Material und Methoden

Retrospektiv wurde an Leberbiopsien von GA-Patienten der Jahre 2012 bis 2015 von 2 Pathologen die Fibrose mittels Ishak- und Chevallier-Score beurteilt. Zudem wurde eine algorithmusbasierte automatische Auswertung (ABAA) vorgenommen. Die Ergebnisse wurden im Hinblick auf das txfÜ nach Hepatoportoenterostomie (HPE) ausgewertet.

Ergebnisse

Insgesamt wurden 34 Leberproben evaluiert. Dabei zeigte der Ishak-Score eine beachtliche Interobserverübereinstimmung (ΚW = 0,68); der Chevallier-Score ließ sich schlecht reproduzieren (Fleiss’ Κappa = −0,01). Beide Scores zeigten eine enge Korrelation zueinander sowie zur ABAA (jeweils p < 0,001). In der ROC-Analyse zeigte der Ishak-Score mit einer AUC von 0,813 eine gute prognostische Wertigkeit (p = 0,011). In der Kaplan-Meier-Überlebenskurve verminderte ein Ishak-Score ≥4 das txfÜ 12 Monate nach HPE. Das Hazard Ratio dieser Patienten betrug 6,6 (95 %-KI, 1,9–23,3).

Diskussion

Der Ishak-Score hat bei Staging der GA sowohl eine gute Reproduzierbarkeit als auch eine prognostische Wertigkeit hinsichtlich einer Frühtransplantation. Aufgrund seiner leichten Anwendbarkeit sollte er im klinischen Kontext dem Chevallier-Score vorgezogen werden und standardmäßig angewendet werden.

Schlüsselwörter

Gallengangatresie Ishak-Score Chevallier-Score Leberfibrose Prognostische Faktoren 

Abkürzungen

ABAA

algorithmusbasierte automatische Auswertung

AUC

„area under the curve“

GA

Gallengangatresie

HPE

Hepatoportoenterostomie

IQR

Interquartilabstand

KI

Konfidenzintervall

LTx

Lebertransplantation

MHH

Medizinische Hochschule Hannover

ROC

„receiver operating characteristics“

txfÜ

transplantationsfreies Überleben

Staging of liver fibrosis in biliary atresia

Comparison of Chevallier and Ishak score as well as automated evaluation

Abstract

Background

Biliary atresia (BA) is a rare disease of the newborn, resulting in liver cirrhosis due to obliterative cholangiopathy. Liver biopsies are commonly performed in order to confirm the diagnosis and in order to stage fibrosis.

Objectives

The present study intended to analyze two established scores for evaluating liver fibrosis focusing on the interobserver variability as well as the prognostic reliability towards the time of liver transplantation.

Materials and methods

Liver biopsies of BA patients between 2012 and 2015 were evaluated retrospectively by two pathologists at the Hannover Medical School (MHH) and the RWTH Aachen University Hospital. Fibrosis was measured using Ishak and Chevallier scores. Furthermore, a computerized automatically algorithm-based analyzation (ABAA) was performed. Results were evaluated towards the time point of liver transplantation and hepatoportoenterostomy (HPE).

Results

Overall, 34 liver biopsies were analyzed. The Ishak score showed a remarkable interobserver variability (ΚW = 0.68) while the Chevallier score was proven to have a poor interobserver variability (Fleiss’ Κappa = −0.01). However, both scores were correlated positively, as was the ABAA (p < 0.001). Regarding prognostic reliability, ROC analyses of the Ishak score revealed the best validity towards an early liver transplantation within 12 months (AUC 0.813, p = 0.011). In addition, an increased Ishak score ≥4 reduced the survival time with the native liver (hazard ratio 6.6 [95% CI 1.9–23.3]).

Conclusions

The Ishak score was revealed to have the best interobserver variability as well as prognostic validity towards an early liver transplantation in BA patients. Due to its easy applicability, the Ishak score was proven superior in comparison to the Chevallier score and ABAA. Therefore, use of the Ishak score is recommended in daily clinical routine for analyzing liver biopsies in BA patients.

Keywords

Biliary atresia Ishak score Chevallier score Liver fibrosis Prognostic factors 

Notes

Danksagung

Die Autoren danken Herrn Professor Thomas Longerich für die fachliche Beratung bei Initiierung der Studie. Darüber hinaus danken die Autoren Herrn Dr. med. Hagen Andruszkow für die statistische Beratung.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

J. Andruszkow, B. Hartleben, J. Schlue, T. Ritz, R. Knüchel, A. Hasan, C. Petersen und O. Madadi-Sanjani geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Die vorliegende Studie berücksichtigt die ethischen Grundsätze der Deklaration von Helsinki aus dem Jahr 1975 sowie ihre letzte Revision aus dem Jahr 2013 und wurde durch die Ethikkommission der Medizinischen Hochschule Hannover genehmigt (Nr. 41/2000). Eine Einverständniserklärung der Erziehungsberechtigten wurde vor Einschluss der Patienten eingeholt.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • J. Andruszkow
    • 1
    Email author
  • B. Hartleben
    • 2
  • J. Schlué
    • 2
  • T. Ritz
    • 1
  • R. Knüchel
    • 1
  • A. Hasan
    • 3
  • C. Petersen
    • 3
  • O. Madadi-Sanjani
    • 3
  1. 1.Institut für PathologieUniklinik RWTH AachenAachenDeutschland
  2. 2.Institut für PathologieMedizinische Hochschule HannoverHannoverDeutschland
  3. 3.Zentrum für KinderchirurgieMedizinische Hochschule HannoverHannoverDeutschland

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