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Superfizielle Siderosen des zentralen Nervensystems

Folge jahrzehntelang persistierender spinaler Duralecks
  • Lucie FriedauerEmail author
  • Martin Alexander Schaller
  • Helmuth Steinmetz
  • Richard du Mesnil de Rochemont
  • Volker Seifert
  • Elke Hattingen
  • Christian Foerch
Kurzbeiträge
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Superfizielle Siderosen sind charakterisiert durch „zuckergussartige“ Hämosiderinablagerungen auf der Oberfläche des zentralen Nervensystems (ZNS). Sie sind Folge rezidivierender subarachnoidaler Blutungen unterschiedlicher Genese [4].

Während isolierte supratentorielle Siderosen meist auf dem Boden einer zerebralen Amyloidangiopathie (CAA) entstehen und klinisch mit transienten oder persistierenden fokal-neurologischen Defiziten einhergehen, sind die Ursachen infratentorieller Siderosen in Traumata, neurochirurgischen Eingriffen, Gefäßmissbildungen, Tumoren oder duralen Abnormalitäten zu finden [1, 3, 7]. Typisch für die infratentoriell betonten Siderosen sind eine zerebelläre Gangataxie, eine beidseitige Hörminderung und spinale Symptome [4].

Nach den Blutungsereignissen entsteht durch hämolytische Prozesse freies Eisen, welches von Ferritin gebunden und schließlich zu Hämosiderin umgewandelt wird. Wiederkehrende Blutungen können jedoch zu einer Erschöpfung der Ferritinsynthese...

Superficial siderosis of the central nervous system

A consequence of spinal dural leaks persisting for decades

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

L. Friedauer, M.A. Schaller, H. Steinmetz, R. du Mesnil de Rochemont, V. Seifert, E. Hattingen und C. Foerch geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Literatur

  1. 1.
    Charidimou A, Linn J, Vernooij MW et al (2015) Cortical superficial siderosis: detection and clinical significance in cerebral amyloid angiopathy and related conditions. Brain 138:2126–2139CrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Koeppen AH, Dickson AC, Chu RC et al (1993) The pathogenesis of superficial siderosis of the central nervous system. Ann Neurol 34:646–653CrossRefGoogle Scholar
  3. 3.
    Kumar N (2010) Neuroimaging in superficial siderosis: an in-depth look. Ajnr Am J Neuroradiol 31:5–14CrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Kumar N, Cohen-Gadol AA, Wright RA et al (2006) Superficial siderosis. Baillieres Clin Neurol 66:1144–1152Google Scholar
  5. 5.
    Kumar N, Lane JI, Piepgras DG (2009) Superficial siderosis: sealing the defect. Baillieres Clin Neurol 72:671–673Google Scholar
  6. 6.
    Levy M, Llinas R (2012) Pilot safety trial of deferiprone in 10 subjects with superficial siderosis. Stroke 43:120–124CrossRefGoogle Scholar
  7. 7.
    Wilson D, Chatterjee F, Farmer SF et al (2017) Infratentorial superficial siderosis: Classification, diagnostic criteria, and rational investigation pathway. Ann Neurol 81:333–343CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • Lucie Friedauer
    • 1
    Email author
  • Martin Alexander Schaller
    • 1
  • Helmuth Steinmetz
    • 1
  • Richard du Mesnil de Rochemont
    • 2
  • Volker Seifert
    • 3
  • Elke Hattingen
    • 2
  • Christian Foerch
    • 1
  1. 1.Klinik für Neurologie, Universitätsklinikum FrankfurtGoethe-UniversitätFrankfurt am MainDeutschland
  2. 2.Institut für NeuroradiologieUniversitätsklinikum Frankfurt, Goethe-UniversitätFrankfurt am MainDeutschland
  3. 3.Klinik für NeurochirurgieUniversitätsklinikum Frankfurt, Goethe-UniversitätFrankfurt am MainDeutschland

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