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CLIPPERS-Syndrom mit supratentorieller und spinaler Beteiligung und histologischen Besonderheiten

  • Erik EllwardtEmail author
  • Tristan Klodt
  • Clemens Sommer
  • Frank Birklein
Kurzbeiträge
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Hintergrund

„Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids“ (CLIPPERS) bezeichnet eine entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die v. a. Strukturen des Hirnstamms wie Mittelhirn, Pons oder Medulla und das Kleinhirn und seltener auch das Rückenmark befällt [1]. Die Patienten haben typischerweise Hirnstammsymptome. Eine Kortisontherapie führt dabei rasch zu einem guten Ansprechen. Die genaue Ursache dieser autoimmunen Erkrankung ist unklar. Es kommt histopathologisch überwiegend zu perivaskulären T‑Zell-Infiltraten, die im Magnetresonanztomogramm (MRT) als kleine (<3 mm) noduläre Kontrastmittel(KM)-aufnehmende Läsionen imponieren [2]. Wir beschreiben hier einen CLIPPERS-Patienten, der sich mit einer Gangunsicherheit und einer Okulomotorikstörung vorstellte, jedoch ausgedehnt über das gesamte ZNS kleine Entzündungsinfiltrate präsentierte, die zusätzliche histopathologische Besonderheiten aufwiesen.

Fallbeschreibung

Der...

CLIPPERS syndrome with supratentorial and spinal cord involvement and histological anomalies

Notes

Interessenkonflikt

E. Ellwardt, T. Klodt, C. Sommer und F. Birklein geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Literatur

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • Erik Ellwardt
    • 1
    Email author
  • Tristan Klodt
    • 2
  • Clemens Sommer
    • 2
  • Frank Birklein
    • 1
  1. 1.Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsmedizin MainzJohannes Gutenberg Universität MainzMainzDeutschland
  2. 2.Institut für Neuropathologie, Universitätsmedizin MainzJohannes Gutenberg Universität MainzMainzDeutschland

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