Mesenchymale Chondrosarkome des Gesichtschädels

Zusammenfassung

Ein 13-jähriges Mädchen erkrankte an einem mesenchymalen Chondrosarkom des linken Oberkiefers. Die Therapieoptionen und die Prognose dieses Tumors wird unter Berücksichtigung der in der Literatur geschilderten 72 Fälle diskutiert.

Mesenchymale Chondrosarkome sind eine seltene Erkrankung des Knochens und der Weichgewebe, die im Bereich des Gesichtsschädels häufig als schmerzlose Schwellung imponieren. Sie treten in der 2. und 3. Lebensdekade mit einer geringen Präferenz für das männliche Geschlecht auf. Typisch sind in der computertomographischen (CT-)Untersuchung fokale Areale mit einer Verknöcherung, die von nicht kalzifizierten Bezirken unterbrochen werden. Eine radikale chirurgische Entfernung ist die Therapie der Wahl. Eine prä- und postoperative Chemotherapie kann einen positiven Einfluss haben.

Da Rezidive und Metastasierungen auch nach mehr als 20 Jahren auftreten, ist eine Beurteilung der Überlebensrate, auch wegen der geringen Fallzahlen, schwierig. Es muss von einer 5-Jahres-Überlebensrate von 54–82% und von einer 10-Jahres-Überlebensrate von 28–56% ausgegangen werden.

Abstract

A 13-year-old girl suffered from a mesenchymal chondrosarcoma of the left maxilla. The therapeutic options and the prognosis for this disease are described with respect to the currently known 72 cases in the literature.

Mesenchymal chondrosarcomas are rare tumors of the bone and soft tissue. The first clinical symptom is a painless swelling of the facial skull. They occur largely in the 2nd and 3rd decades of life, preferentially in males. Radiological criteria for the identification of this type of tumor include focal ossification areas which are accompanied by noncalcified regions. Complete surgical removal of the tumor is the therapy of choice. Pre- and postoperative chemotherapy can have a beneficial effect.

The final outcome of the disease is difficult to evaluate since late complications (e. g., reoccurrence and/or metastases) appear even after 20 years and only a small number of cases have been reported. At present, the 5-year survival rate is reported to be 54–82% and the 10-year rate 28–56%.