Advertisement

Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoid mit irreversiblem okulärem und tracheobronchialem Befall

Verspätete Diagnosestellung einer schweren bullösen Autoimmunerkrankung
  • F. M. SyringEmail author
  • D. Zillikens
  • E. Schmidt
  • M. Kasperkiewicz
Kasuistiken
  • 20 Downloads

Zusammenfassung

Ein 53-jähriger Patient stellte sich mit seit 37 Jahren bestehenden, erosiven und vernarbenden Schleimhautläsionen an mehreren Organen vor. Eine initial gestellte Diagnose eines Stevens-Johnson-Syndroms wurde über viele Jahre aufrechterhalten. Aufgrund einer späten korrekten Diagnosestellung eines Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoids und der hierdurch versäumten frühzeitigen Einleitung einer zielgerichteten, intensivierten immunsuppressiven Therapie führte die Erkrankung zu nahezu Erblindung und zur Obstruktion der Atemwege.

Schlüsselwörter

Autoantikörper Immunfluoreszenz Autoimmundermatose Immunsuppressive Therapie Autoimmunologische Diagnostik 

Anti-laminin 332 mucous membrane pemphigoid with irreversible ocular and tracheobronchial involvement

Delayed diagnosis of a severe autoimmune bullous disease

Abstract

A 53-year-old man presented with a 37-year history of erosive and scarring mucosal lesions of several organs. An initial diagnosis of Stevens–Johnson syndrome was maintained for many years. Due to late correct diagnosis of an anti-laminin 332 mucous membrane pemphigoid and the fact that early, targeted, intensified immunosuppressive therapy was not initiated, the disease led to almost complete loss of vision and obstruction of airways.

Keywords

Autoantibodies Immunofluorescence Autoimmune dermatosis Immunosuppressive therapy Autoimmune diagnostics 

Notes

Danksagung

Wir danken Frau Dr. Stephanie Goletz, Frau Dr. Stephanie Freyher und Frau Vanessa Krull, Autoimmunlabor der Hautklinik Lübeck, für die technische Unterstützung und Analyse der Anti-Laminin-332-Reaktivität. Zudem danken wir Herrn Prof. Rabe von der LungenClinic Grosshansdorf für die freundliche Zusammenarbeit und Überweisung des Patienten.

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

F.M. Syring, D. Zillikens, E. Schmidt und M. Kasperkiewicz geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

Literatur

  1. 1.
    Ahmed AR, Nguyen T, Kaveri S et al (2016) First line treatment of pemphigus vulgaris with a novel protocol in patients with contraindications to systemic corticosteroids and immunosuppressive agents: Preliminary retrospective study with a seven year follow-up. Int Immunopharmacol 34:25–31CrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Egan CA, Lazarova Z, Darling TN et al (2001) Anti-epiligrin cicatricial pemphigoid and relative risk for cancer. Lancet 357:1850–1851CrossRefGoogle Scholar
  3. 3.
    Holtsche MM, Zillikens D, Schmidt E (2018) Schleimhautpemphigoid. Hautarzt 69:67–83CrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Hübner F, Recke A, Zillikens D et al (2016) Prevalence and age distribution of pemphigus and pemphigoid diseases in Germany. J Invest Dermatol 136:2495–2498CrossRefGoogle Scholar
  5. 5.
    Wilder E, Fernandez MP, Krejci-Manwaring J (2016) Mucous membrane pemphigoid involving the trachea and bronchi: an extremely rare and life-threatening presentation. Cutis 98:E24–E27PubMedGoogle Scholar

Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • F. M. Syring
    • 1
    Email author
  • D. Zillikens
    • 1
  • E. Schmidt
    • 1
  • M. Kasperkiewicz
    • 1
  1. 1.Klinik für Dermatologie, Allergologie und VenerologieUniversität LübeckLübeckDeutschland

Personalised recommendations