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Der Hautarzt

, Volume 70, Issue 4, pp 265–270 | Cite as

Epidermolysis bullosa acquisita

  • S. C. HofmannEmail author
  • A. Weidinger
Leitthema

Zusammenfassung

Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine seltene bullöse Autoimmundermatose, die assoziiert ist mit Autoantikörpern gegen Kollagen VII, dem Hauptbestandteil der Verankerungsfibrillen der Dermis. Die subepidermale Blasenbildung wird durch Bindung der Autoantikörper an Kollagen VII mit nachfolgender komplementabhängiger Neutrophilenchemotaxis und Freisetzung von Proteasen ausgelöst. Die häufigste klinische Variante der EBA, der mechanobullöse Typ, ist durch pralle Blasen an mechanisch belasteten Körperarealen mit narbiger Abheilung gekennzeichnet. Der zweithäufigste klinische Typ entspricht einer inflammatorischen Variante, die klinisch nicht vom bullösen Pemphigoid unterscheidbar ist und mit Juckreiz einhergeht. Eine Schleimhautbeteiligung oder/und Läsionen an Kopf- und Halsregion können zusätzliche Hinweise auf diese Diagnose geben. Insbesondere der mechanobullöse Typ der EBA sowie die EBA mit ausgeprägten Schleimhautläsionen verlaufen oft immanent chronisch und sind äußerst therapieresistent. Zum Einsatz kommen topische und systemische Glukokortikosteroide, Dapson, Colchicin, klassische Immunsuppressiva, Anti-CD20-Antikörper, Immunadsorption oder intravenöse Immunglobuline.

Schlüsselwörter

Bullöse Autoimmundermatose Subepidermale Blasen Kollagen VII Immunsuppressiva Vernarbung 

Epidermolysis bullosa acquisita

Abstract

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a rare acquired subepidermal bullous autoimmune dermatosis, associated with autoantibodies against collagen type VII, the most important component of dermal anchoring fibrils. Blister induction occurs after binding of autoantibodies to collagen type VII, leading to complement activation, recruitment of neutrophils and secretion of proteases. Clinically, the disease is mostly characterized by tense blisters on trauma-exposed body areas which heal with scarring (mechanobullous form of EBA). The second most frequent subtype of EBA is inflammatory EBA, a bullous pemphigoid-like disease associated with pruritus. Involvement of mucous membranes and/or lesions in the head and neck area additionally point to the diagnosis of EBA. The mechanobullous type of EBA and EBA with intensive mucous membrane lesions display a chronic course and are often extremely resistant to therapy. Topical and systemic glucocorticoids, dapsone, colchicine, classical immunosuppressants, anti-CD20 antibodies, immunoadsorption or intravenous immunoglobulins have been reported as treatments.

Keywords

Bullous autoimmune dermatosis Subepidermal blisters Collagen type VII Immunosuppressants Scarring 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

S.C. Hofmann und A. Weidinger geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Zentrum für Dermatologie, Allergologie und Dermatochirurgie, HELIOS Universitätsklinikum WuppertalUniversität Witten/HerdeckeWuppertalDeutschland
  2. 2.Universitäts-Hautklinik Kiel, Klinik für Dermatologie, Venerologie und AllergologieUKSH KielKielDeutschland

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