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Der Hautarzt

, Volume 70, Issue 4, pp 260–264 | Cite as

Dermatitis herpetiformis

  • H. A. JuratliEmail author
  • A. Görög
  • M. Sárdy
Leitthema

Zusammenfassung

Die Dermatitis herpetiformis (DH) ist eine genetische, glutensensitive, bullöse Autoimmunerkrankung, bei der die epidermale Transglutaminase (TG3), Immunglobulin A (IgA) und Fibrinogen einen unlöslichen, granulären Niederschlag an den Spitzen der dermalen Papillen bilden. Der Nachweis der dermalen IgA-TG3-Immunkomplexe ist diagnostisch beweisend. Die DH ist mit der Zöliakie verwandt und in einem Teil der Fälle mit einer glutensensitiven Enteropathie (GSE) assoziiert. Das klinische Erscheinungsbild zeigt ein typisches Verteilungsmuster an Extremitätenstreckseiten, Schultern, Sakralregion, Gesäß und Kapillitium in Form von juckenden, erythematösen exkoriierten Papeln. Bläschen sind selten zu beobachten. Die Therapie der ersten Wahl ist die strenge lebenslange glutenfreie Diät. Bei schwerer Symptomatik kann eine vorübergehende Dapson-Therapie zum Einsatz kommen.

Schlüsselwörter

Glutensensitive Enteropathie Zöliakie Transglutaminase Immunkomplex Autoimmunerkrankung 

Dermatitis herpetiformis

Abstract

Dermatitis herpetiformis (DH) is a genetically determined, gluten sensitive autoimmune bullous dermatosis related to celiac disease in which granular, insoluble aggregates in the papillary dermis of epidermal transglutaminase (TG3), immunoglobulin A (IgA), and fibrinogen are present. Detection of the dermal IgA-TG3 immune complex is the gold standard of diagnosis. DH develops in a subpopulation of patients with gluten sensitive enteropathy, characterized by itching, erythematous, excoriated papules showing characteristic distribution over the knees, elbows and buttocks; vesicles are rarely seen. The primary therapy of DH is a strict, lifelong gluten-free diet, and it may be necessary to temporarily give dapsone in case of severe symptoms.

Keywords

Gluten sensitive enteropathy Coeliac disease Transglutaminase Immune complex Autoimmune diseases 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

H.A. Juratli, A. Görög und M. Sárdy geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für Dermatologie und AllergologieUniversitätsklinikum Gießen und Marburg, Standort MarburgMarburgDeutschland
  2. 2.Klinik für Dermatologie, Venerologie und Dermatoonkologie, Fakultät für MedizinSemmelweis UniversitätBudapestUngarn

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