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Der Hautarzt

pp 1–13 | Cite as

Merkelzellkarzinom

  • Christina DrusioEmail author
  • Jürgen C. Becker
  • Dirk Schadendorf
  • Selma Ugurel
CME

Zusammenfassung

Das Merkelzellkarzinom ist ein seltener, hoch aggressiver Hauttumor des älteren Menschen. Er besitzt neuroendokrine Eigenschaften. Die Pathogenese ist mit chronischer UV-Licht-Exposition und dem Merkelzell-Polyomavirus assoziiert. Klinisch fällt das Merkelzellkarzinom durch einen solitären, kutan oder subkutan gelegenen, roten bis bläulichen Knoten auf. Da der Tumor frühzeitig lymphogen metastasiert, sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung in etwa 30 % der Fälle bereits lokoregionäre Metastasen vorhanden. Die häufigen Lokalrezidive sowie die regionäre und ferne Metastasierung zeigen sich meist innerhalb der ersten 2 bis 3 Jahre nach Erstdiagnose. Die erste Therapie nach Diagnosestellung besteht in der vollständigen operativen Entfernung des Primärtumors mit weitem Sicherheitsabstand sowie einer Sentinellymphknotenbiopsie. Anschließend sollte eine adjuvante Radiatio des Tumorbetts erfolgen. Durch eine zusätzliche Bestrahlung der regionären Lymphknotenstationen kann die Rate lokoregionärer Rezidive gesenkt werden. Für die systemische Therapie des fortgeschrittenen Merkelzellkarzinoms haben sich gegen die PD-1/PD-L1-Achse gerichtete Checkpoint-Inhibitoren als gut und dauerhaft wirksam erwiesen. Die vormals häufig eingesetzte Chemotherapie zeigt hingegen zwar mäßige bis gute Ansprechraten, diese sind jedoch in der Regel von sehr kurzer Dauer.

Schlüsselwörter

Hauttumoren Polyomavirus Wächterlymphknotenbiopsie Immuntherapie Prognose 

Merkel cell carcinoma

Abstract

Merkel cell carcinoma is a rare, highly aggressive skin tumor with neuroendocrine features found in older people. The pathogenesis is associated with immunosuppression, chronic UV light exposure and the Merkel cell polyomavirus. Clinically, Merkel cell carcinoma presents as a solitary, cutaneous or subcutaneous, red to bluish node. Due to early lymphogenic metastasis, locoregional metastases are already present in approximately 30% of cases at the time of diagnosis. The frequent local recurrences as well as the regional and distant metastases usually appear within the first 2–3 years after the initial diagnosis. The first treatment after diagnosis consists of complete surgical removal of the primary tumor with wide safety margins as well as a sentinel lymph node biopsy. Subsequently, adjuvant irradiation of the primary site should be performed. By additional radiotherapy of the regional lymph node stations, the rate of locoregional recurrence can be reduced. For systemic therapy of advanced Merkel cell carcinoma checkpoint inhibitors targeted against the PD-1/PD-L1 axis have proven to be highly and durably effective. In contrast the formerly frequently used chemotherapy shows moderate to good response rates but they are as a rule very short-lived.

Keywords

Skin neoplasms Polyomavirus Sentinel lymph node biopsy Immunotherapy Prognosis 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

C. Drusio erhielt Reisekostenunterstützung von Roche. J.C. Becker erhielt Unterstützung für Forschungsprojekte von Alcedis, Boehringer Ingelheim, BMS und Merck Serono. Honorare für Vortrags- und Beratertätigkeit von Amgen, CureVac, eTheRNA, Lytix, Merck Serono, Novartis, Pfizer, Rigontec und Takeda sowie Reisekostenunterstützung von 4SC und Incyte. D. Schadendorf erhielt Unterstützung für Forschungsprojekte von BMS, Novartis. Honorare für Vortrags- und Beratertätigkeiten von Novartis, Roche, BMS, MSD, Amgen, Pfizer und Sanofi. S. Ugurel erhielt Unterstützung für Forschungsprojekte von BMS, medac und Merck Serono; Honorare für Vortrags- und Beratertätigkeit von BMS, MSD, Roche, und Merck Serono sowie Reisekostenunterstützung von BMS, medac, MSD und Roche.

Dieser Beitrag beinhaltet keine von den Autoren durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • Christina Drusio
    • 1
    Email author
  • Jürgen C. Becker
    • 1
    • 2
    • 3
    • 4
  • Dirk Schadendorf
    • 1
    • 3
    • 4
  • Selma Ugurel
    • 1
  1. 1.Klinik und Poliklinik für Dermatologie, Venerologie und AllergologieUniversitätsklinikum EssenEssenDeutschland
  2. 2.Translationale Hautkrebsforschung (TSCR)EssenDeutschland
  3. 3.Partnerstandort EssenDeutsches Konsortium für Translationale Krebsforschung (DKTK)EssenDeutschland
  4. 4.Deutsches Krebsforschungszentrum (DKFZ)HeidelbergDeutschland

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