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Der Hautarzt

, Volume 70, Issue 9, pp 661–669 | Cite as

Atypisches Fibroxanthom und pleomorphes dermales Sarkom

  • M. ZiemerEmail author
  • I. M. Jäger
  • E. Dippel
Leitthema
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Zusammenfassung

Das atypische Fibroxanthom (AFX) oder undifferenzierte pleomorphe Sarkom (UPS) gehört zu den seltenen malignen neoplastischen Erkrankungen der Haut. Anfang der 1960er-Jahre wurde das AFX als eigenständige Entität und oberflächliche Variante des malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) beschrieben. Viele Kontroversen zur Einordnung wurden seitdem geführt, meist weil in zahlreichen Fällen entdifferenzierte Neoplasien anderen Ursprungs als AFX fehldiagnostiziert wurden. Eine relevante Tiefenausdehnung, die Invasion von Nerven oder Gefäßen oder das Vorliegen von Tumornekrosen sind als charakteristisch für das UPS beschrieben, stellen jedoch in erster Linie Risikofaktoren für Rezidive dar. In Anbetracht der klinischen und histologischen Eigenschaften ist es sinnvoll, AFX und UPS als eine Erkrankung zu betrachten. In den letzten Jahren haben zahlreiche Arbeiten zum molekularpathologischen Hintergrund versucht, die Neoplasie besser einzuordnen, ohne dass bislang eine sichere spezifische histopathologische oder molekularpathologische Charakteristik benannt werden kann. Das AFX/UPS ist nach wie vor im Wesentlichen eine morphologische und immunhistochemische Ausschlussdiagnose.

Schlüsselwörter

Malignes fibröses Histiozytom Neoplasie Molekularpathologie Histologie Ausschlussdiagnose 

Atypical fibroxanthoma and pleomorphic dermal sarcoma

Abstract

Atypical fibroxanthoma (AFX) or undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) is a rare malignant neoplastic disease of the skin. At the beginning of the 1960s AFX was described as an independent entity and superficial variant of malignant fibrous histiocytoma (MFH). Since then, many controversies on the classification have arisen mainly because in many cases dedifferentiated neoplasms from other origins were falsely diagnosed as AFX. A relevant deep expansion, the invasion of nerves and vessels or the presence of tumor necrosis are described as being typical for UPS; however, in the first-line they represent risk factors for recurrence. In view of the clinical and histological features it is meaningful to consider AFX and UPS as one disease. In recent years many studies on the molecular pathological background have attempted to make a better classification of the neoplasm, without being able to so far name a certain specific histopathological or molecular pathological characteristic. The AFX/UPS is still in essence a morphological and immunohistochemical diagnosis by exclusion.

Keywords

Malignant fibrous histiocytoma Neoplasm Molecular pathology Histology Diagnosis by exclusion 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

M. Ziemer, I.M. Jäger und E. Dippel geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für Dermatologie, Venerologie und AllergologieUniversitätsklinikum Leipzig AöRLeipzigDeutschland
  2. 2.HautklinikKlinikum der Stadt Ludwigshafen am Rhein gGmbHLudwigshafenDeutschland

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