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Der Hautarzt

pp 1–16 | Cite as

Kutane Lymphome

Klinik – Diagnostik – Therapie
  • Marion WobserEmail author
  • Matthias Goebeler
CME
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Zusammenfassung

Kutane Lymphome umfassen prognostisch heterogene Subgruppen. Die Mycosis fungoides ist das häufigste Hautlymphom und weist einen stadienhaften Verlauf (Patches, Plaques, Tumoren, Erythrodermie) auf. Zu den Behandlungsoptionen zählen in frühen Stadien hautgerichtete Therapiemaßnahmen, während in fortgeschrittenen Stadien und beim Sézary-Syndrom Systemtherapien mit z. B. Bexaroten, Interferon oder Brentuximab vedotin indiziert sind. Seltenere T‑Zell-Lymphome wie die CD4-positive Lymphoproliferation oder das akrale CD8-positive Lymphom zeigen im Gegensatz zu den aggressiven peripheren T‑Zell-Lymphomen einen indolenten Verlauf. Auch innerhalb der kutanen B‑Zell-Lymphome finden sich prognostisch differente Entitäten: Während die Lebenserwartung bei kutanem Marginalzonenlymphom und kutanem follikulärem B‑Zell-Lymphom nahezu nicht beeinträchtigt ist, zeigt das kutane großzellige B‑Zell-Lymphom ein hohes Risiko einer systemischen Disseminierung mit vergleichsweise hoher Letalität.

Schlüsselwörter

Mycosis fungoides Sézary-Syndrom B‑Zell-Lymphom Non-Hodgkin-Lymphom Zielgerichtete Therapie 

Abkürzungen

CCR4

C‑C Chemokine receptor type 4

EORTC

European Organization for Research and Treatment of Cancer

HE

Hämatoxylin-Eosin

KIR

Killer-Immunglobulin-Rezeptoren

MYD88

Myeloid primary differentiation response 88

R‑CHOP

Rituximab, Cyclophosphamid, Vincristin, Doxorubicin, Predniso(lo)n

TLR

Toll-like-Rezeptor

WHO

World Health Organization

Cutaneous lymphomas

Clinical presentation – diagnosis – treatment

Abstract

Cutaneous lymphomas comprise different subgroups with distinct biological behavior. Mycosis fungoides, the most common cutaneous lymphoma, presents with patches, plaques, tumors and erythroderma. Therapeutic options depend on stage and comprise local skin-directed treatment in early stages, while later stages and Sézary syndrome require systemic therapies including bexarotene, interferon or brentuximab vedotin. While the rare CD4-positive lymphoproliferation and acral CD8-positive lymphoma present with an invariably indolent course, cutaneous peripheral T‑cell lymphomas exhibit an aggressive clinical behavior. Among the subgroup of cutaneous B‑cell lymphomas, primary cutaneous marginal zone lymphoma and follicle center cell lymphoma belong to indolent entities with almost unrestricted overall survival, whereas cutaneous large B‑cell lymphoma presents with a significant risk of systemic dissemination and is associated with high lethality.

Keywords

Mycosis fungoides Sezary syndrome B‑cell lymphoma Non-Hodgkin lymphoma Targeted therapy 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt.

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren.

M. Wobser: A. Finanzielle Interessen: Themenbezogene Forschungsförderung durch: IZKF und Comprehensive Cancer Center Würzburg, Deutsche Stiftung Dermatologie, 4SC AG. – Kostenerstattung von themenbezogenen Fortbildungsveranstaltungen durch: Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Histologie, Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie, Deutsche Dermatologische Gesellschaft, European Organisation of Research and Treatment of Cancer (EORTC) and International Society of Cutaneous Lymphomas (ISCL) | Themenbezogene Referentenhonorar durch: Takeda, Mallinckrodt, Kyowa | Themenbezogenes Sponsoring von Fortbildungsveranstaltungen durch: Takeda, Mallinckrodt, Kyowa, 4SC AG, Bristol-Myers-Squibb, Recordati Rare Diseases (jeweils Vertrag mit dem Universitätsklinkum Würzburg). – Berater von: Takeda, Mallinckrodt, Kyowa. – Keine themenbezogenen Patienten/Geschäftsanteile/Aktien o.ä. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Oberärztin der Universitätshautklinik Würzburg, Leitung Arbeitsgruppe Kutane Lymphome der Universitätshautklinik Würzburg und stellvertretende Leitung Dermatohistologie | Mitgliedschaften: Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Onkologie (ADO), Deutsche Krebsgesellschaft (DKG), Arbeitsgemeinschaft Experimentelle Krebsforschung (AEK), Deutsche Dermatologische Gesellschaft (DDG), Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Dermatologie (APD), Arbeitsgemeinschaft Dermatologische Histologie (ADH), International Society of Cutaneous Lymphomas (ISCL), European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC), Leitlinienkommission Kutane Lymphome der DDG/ADO. M. Goebeler: A. Finanzielle Interessen: Keine themenbezogene Forschungsförderung. – Keine themenbezogenen Honorare oder Kostenerstattungen | Anmerkung: Themenbezogene Fortbildungsveranstaltungen der von mir geleiteten Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie wurden von folgenden Firmen im Sinne des Sponsoring (jeweils Vertrag mit dem Univ.-Klinikum Würzburg) unterstützt: Mallinckroodt Pharmaceuticals, Takeda Pharma, 4SC AG, Bristol Myers Squibb. – Keine themenbezogenen Honorare als Referent, Berater o.ä. – Keine themenbezogenen Patente/Geschäftsanteile oder Aktien o.ä. – B. Nichtfinanzielle Interessen: Univ.-Prof. und Direktor der Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universitatsklinikum Würzburg (beamtet) | Prodekan der Med. Fakultät der Univ. Würzburg | Mitglied in folgenden Fachgesellschaften: DDG, ADF, ESDR, WDG, Gesellschaft für Immunologie, Deutscher Hochschulverband | Vorstandsmitglied der Dt. Dermatol. Gesellschaft, Vorsitzender der Würzburger Dermatologischen Gesellschaft.

Wissenschaftliche Leitung.

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Universitätshautklinik WürzburgUniversitätsklinikum WürzburgWürzburgDeutschland

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