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Der Hautarzt

, Volume 70, Issue 2, pp 101–106 | Cite as

Altersspezifische Besonderheiten bei der Versorgung von Angioödempatienten

  • P. StaubachEmail author
Leitthema
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Zusammenfassung

Das Auftreten von Angioödemen ist in allen Altersklassen ab dem Säuglingsalter möglich, wobei die mastzellmediatorvermittelten Angioödeme (meist mit Quaddeln vorkommend) am häufigsten auftreten, von den nicht mastzellmediatorvermittelten Angioödemen zu unterscheiden sind und diese unterteilt werden in erworbene und hereditäre Subtypen. Erworbene nicht mastzellmediatorvermittelte Angioödeme sind im Kindesalter sehr selten, bei älteren Erwachsenen dagegen, vorwiegend durch ACE(„angiotensin-converting enzyme“)-Hemmer assoziiert, sehr häufig. Durch eine eingehende Anamnese ist eine Klassifizierung oft schon möglich, wobei gerade im Kindesalter Symptome häufig auf den Magen-Darm-Bereich projiziert werden und differenziert zu sehen sind. Die Familienanamnese ist wichtig, wobei Neumutationen oder späte beginnende Krankheitsaktivität gerade bei HAE(hereditäres Angioödem)-Patienten beschrieben sind. Die Krankheitslast mit Krankheitsaktivität und Lebensqualität können im Laufe des Lebens stark variieren, was nicht immer vorhersehbar ist. Therapien sind für alle Subtypen verfügbar. Die erfolgreichste Intervention gerade bei den nicht mastzellmediatorvermittelten Angioödemen ist die frühe Behandlung jeder Attacke. Das Management der Patienten beinhaltet neben Aufklärung, Patientenschulungen zu Therapiemöglichkeiten und Meiden von Triggern das Miteinbeziehen von Begleitpersonen und die Wiederholung der Schulungen gerade dann, wenn sich Lebenssituationen ändern.

Schlüsselwörter

Mastzellmediatorvermittelt Nicht mastzellmediatorvermittelt Management Lebensqualität Klassifizierung 

Age-specific aspects in the treatment of angioedema patients

Abstract

Manifestation of angioedema can occur at any age. We distinguish between two main subtypes: mast cell mediator-associated angioedema (often with hives) and the non-mast cell mediator-associated angioedema. The patient’s history is very important due to the fact that one subtype can be hereditary, but we also have to consider new mutations and even not yet diagnosed patients. Acquired non-mast cell mediator-associated angioedema is rare in children, but very common in adults due to the intake of angiotensin-converting enzyme inhibitors. From a detailed anamneses, classification is very often possible. But especially in childhood, symptoms are often projected onto the gastrointestinal tract, which have to be seen differently. The burden of disease defined as disease activity and quality of life may change in the course of life, but is not always predictable. Therapies are available for all angioedema subtypes in any age. If treatment is necessary, the attacks should be treated early to positively influence duration and severity of the attacks. The management of the patients includes besides information, education of the patient and family members regarding therapy options and prevention of triggers and the repetition of education, especially in case of any change of life circumstances.

Keywords

Mast cell mediator-associated Non-mast cell mediator-associated Management Quality of life Classification 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

P. Staubach erhielt Vergütung von Tätigkeiten im Rahmen klinischer Studien, Referenten- und Beratertätigkeiten sowie Reisekostenübernahme von Almirall, CSL Behring, Novartis, Octapharma, Pfleger, Shire, Sobi Pharma, Viropharma.

Dieser Beitrag beinhaltet keine vom Autor durchgeführten Studien an Menschen oder Tieren. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patienten zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern eine schriftliche Einwilligung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Spezialsprechstunde AngioödemeHautklinik und Poliklinik, Universitätsmedizin MainzMainzDeutschland

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