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Der Chirurg

pp 1–9 | Cite as

Phäochromozytomatose nach Adrenalektomie: Metastasierung oder Zellverschleppung?

  • F. WeberEmail author
  • J. Belker
  • N. Unger
  • H. Lahner
  • S. Theurer
  • K. W. Schmid
  • D. Führer
  • H. Dralle
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Zusammenfassung

Die Phäochromozytomatose ist eine multifokale, auf den operativ eröffneten Raum beschränkte Zellaussaat ohne Fernmetastasierung. Nach primärer Adrenalektomie wegen eines Phäochromozytoms stellt sie eine seltene und kaum beachtete Manifestation eines Tumorrezidivs dar. In einem Zeitraum von 2010 bis 2019 wurden in unserem Zentrum 5 Patienten mit dem Bild einer Phäochromozytomatose behandelt. Klinische und Überlebensdaten wurden mit 12 Patienten mit einem fernmetastasierten Phäochromozytom verglichen. Patienten mit einer Phäochromozytomatose wiesen ein deutliches, aber nicht signifikantes Gesamtüberleben auf (136,8 vs. 107 Monate). Außerdem zeigten die Patienten mit einer Phäochromozytomatose häufiger einen Noradrenalinsekretionstyp. Das Tumorrezidiv bei der Phäochromozytomatose trat im Mittel 69,2 Monate nach Erstdiagnose auf und war damit deutlich später als bei den Patienten mit einem fernmetastasierten Phäochromozytom (39 Monate, p = 0,13). Der Beitrag stellt anhand des eigenen Patientenkollektivs diese besondere Form des Rezidivs eines Phäochromozytoms dar. Neben operativ-technischen Ursachen, scheinen für die Phäochromozytomatose auch tumorspezifische Faktoren ursächlich zu sein. Wichtig erscheint, dass bei allen Patienten mit einem Phäochromozytom eine lebenslange, in den ersten 5 Jahren engmaschige Nachsorge erforderlich ist.

Schlüsselwörter

Zellaussaat Tumorrezidiv Operation Noradrenalin Nachsorge 

Pheochromocytomatosis after adrenalectomy: metastasis or cell seeding?

Abstract

Pheochromocytomatosis is defined as a multifocal cell dissemination limited to the operatively opened space with no signs of distant metastasis. After primary adrenalectomy due to a pheochromocytoma this is a rare and underrecognized manifestation of a tumor recurrence. Between 2010 and 2019 a total of 5 patients with the presentation of pheochromocytomatosis were treated in this center. Clinical and survival data were compared to 12 patients with a metastasized pheochromocytoma. Patients presenting with pheochromocytomatosis showed a better but not significant overall survival (136.8 vs. 107 months). Furthermore, patients with pheochromocytomatosis presented more often with a noradrenaline secretion type. Tumor recurrence in the pheochromocytomatosis group occurred on average 69.2 months after the initial diagnosis and was therefore much later than in patients with distant metastases from a pheochromocytoma (39 months, p = 0.13). This article outlines this special manifestation of recurrence of a pheochromocytoma based on this patient collective. Besides technical operative aspects there appears to be evidence for tumor-specific factors that promote the development of pheochromocytomatosis. Importantly, it seems that all patients with a pheochromocytoma should receive lifelong aftercare and that patients should be closely monitored during the first 5 years after surgery.

Keywords

Cell dissimination Tumor recurrence Surgery Noradrenaline Aftercare 

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

F. Weber, J. Belker, N. Unger, H. Lahner, S. Theurer, K.W. Schmid, D. Führer und H. Dralle geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Alle beschriebenen Untersuchungen am Menschen oder an menschlichem Gewebe wurden mit Zustimmung der zuständigen Ethikkommission (19-8596-BO), im Einklang mit nationalem Recht sowie gemäß der Deklaration von Helsinki von 1975 (in der aktuellen, überarbeiteten Fassung) durchgeführt. Von allen beteiligten Patienten liegt eine Einverständniserklärung vor.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  1. 1.Klinik für Allgemein‑, Viszeral- und Transplantationschirurgie, Sektion Endokrine Chirurgie, Universitätsklinikum EssenUniversität Duisburg-EssenEssenDeutschland
  2. 2.Klinik für Endokrinologie und Stoffwechselerkrankungen, Universitätsklinikum EssenUniversität Duisburg-EssenEssenDeutschland
  3. 3.Institut für Pathologie, Universitätsklinikum EssenUniversität Duisburg-EssenEssenDeutschland

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