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Intensivmedizinische Aspekte der Autoimmunenzephalitis

  • A. GüntherEmail author
  • J. Schubert
  • O. W. Witte
  • D. Brämer
Leitthema
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Zusammenfassung

Autoimmune Enzephalitiden sind seltene, schnell progrediente und potenziell schwer verlaufende, entzündliche Erkrankungen des Gehirns, meist vermittelt durch Autoantikörper. Häufig durchlaufen die betroffenen Patienten verschiedene Krankheitsphasen mit Prodromi, neuropsychologischen Auffälligkeiten, schweren neurologischen und autonomen Störungen und meist langer Rekonvaleszenz. Bei bis zu 85 % der Patienten sind intensivmedizinische Behandlungen notwendig, speziell bei der Gruppe der Anti-N-Methyl-D-Aspartat(NMDA)-Rezeptor-Enzephalitiden (NMDA-RE) mit Tumornachweis. Typische Probleme während des intensivstationären Aufenthalts sind: schwere qualitative und quantitative Bewusstseinsstörungen, autonome Dysfunktionen, epileptische Anfälle bis hin zum Status epilepticus, therapierefraktäre Bewegungsstörungen sowie Beatmungs- und Weaningprobleme mit Tracheotomienotwendigkeit. Aber auch ethische Konflikte und besondere Komplikationen wie Sepsis und Reanimationspflicht sowie chirurgische und psychiatrische Komplikationen treten auf. Das Outcome ist sehr heterogen mit einem Spektrum von symptomfreier Ausheilung bis hin zu schwersten persistierenden Bewusstseinsstörungen mit umfassender Pflegebedürftigkeit und Tod. Mortalitätsangaben schwanken zwischen 12 und 40 %. Mit einem schlechteren Outcome vergesellschaftet sind Beatmungs- und Tracheotomiepflichtigkeit, Sepsis und autonome Dysfunktion. Ein großer Teil der hier zusammengestellten Daten nimmt Bezug auf eine kürzlich publizierte multizentrische, deutschlandweite retrospektive Kohortenstudie, der im Kontext der vorhandenen Literatur dargestellt wird.

Schlüsselwörter

N-Methyl-D-Aspartat Intensivmedizinisches Ergebnis Ethische Belange Tracheotomie Mechanische Beatmung 

Intensive care aspects of autoimmune encephalitis

Abstract

Autoimmune encephalitis is a rare, rapidly progressive and potentially severe inflammatory brain disease, usually mediated by autoantibodies. Frequently, the affected patients go through various phases of the disease with prodromi, neuropsychological abnormalities, severe neurological and autonomic disorders and usually long reconvalescence. In up to 85% of patients intensive care treatment is necessary, especially in the group of anti-NMDA receptor encephalitis (NMDA-RE). Typical problems during ICU stay include: severe qualitative and quantitative disturbances of consciousness, autonomic dysfunction, epileptic seizures/epileptic status, treatment-refractory movement disorders, as well as ventilation and weaning problems requiring tracheotomy. But also ethical conflicts and general ICU complications such as sepsis, the need for resuscitation, as well as surgical and psychiatric complications occur. The outcome is highly heterogeneous with a range from complete recovery to the most severe, persistent disorders of consciousness with extensive care and death. Mortality data also vary at between 12% and 40%. Patients requiring mechanical ventilation and tracheostomy and with sepsis and autonomic dysfunction are prone to worse outcomes. A large part of the presented data refers to a recently published multicenter, Germany-wide retrospective cohort study and brought into the context of existing literature.

Keywords

N-Methyl-D-Asparatate Critical care outcomes Ethical issues Tracheostomy Mechanical ventilation  

Notes

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt

A. Günther erhielt Reisekostenerstattung und/oder Vortragshonorare von den Firmen Merz, Ipsen, Boehringer Ingelheim, Pfizer, Daiichi Sankyo, and Bayer. O.W. Witte arbeitete in den Editorial Boards von „Das Neurophysiologie-Labor“ und die „Zeitschrift für klinische Neurophysiologie“ mit. Er erhielt Forschungsgelder von der DFG, dem Thüringer Ministerium für Bildung, Wissenschaft und Kultur, dem Bundesministerium für Forschung und Technik und der Europäischen Union. J. Schubert und D. Brämer geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Supplementary material

63_2019_604_MOESM1_ESM.pdf (171 kb)
Das Zusatzmaterial enthält eine Liste von Differenzialdiagnosen der Autoimmunenzephalitiden und eine Übersicht über typische neurointensivmedizinische Komplikationen und deren Management.

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Copyright information

© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2019

Authors and Affiliations

  • A. Günther
    • 1
    Email author
  • J. Schubert
    • 1
  • O. W. Witte
    • 1
  • D. Brämer
    • 1
  1. 1.Hans-Berger-Klinik für NeurologieUniversitätsklinikum JenaJenaDeutschland

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