Samenvatting
Een 8-jarig meisje werd verwezen in verband met een acuut ontstaan, pijnlijk exantheem op de billen en gewrichtszwellingen. Bij huidbiopsie werd een perivasculair, dicht ontstekingsinfiltraat met granulocyten gezien passende bij het syndroom van Sweet. Het betreft een neutrofiele dermatose die in hoofdzaak bij volwassenen wordt gezien. Slechts in 8% van de gevallen betreft het kinderen. De pathogenese is grotendeels onbekend, maar lijkt multifactorieel bepaald. De aandoening is geassocieerd met infecties (bacterieel, viraal, parasitair), immunologische aandoeningen (o.a. reumatoïde artritis, dermatomyositis, inflammatoire darmaandoeningen) of zwangerschap en wordt dan de klassieke of idiopathisch vorm genoemd.Verder is er een vorm geassocieerd met medicijngebruik (o.a. granulocyte colony-stimulating factor, orale anticonceptie, trimethoprimsulfamethoxazol, furosemide) en is de aandoening beschreven bij maligniteiten van vooral hemato-oncologische aard zoals acute myeloïde leukemie en non- Hodgkin-lymfomen. Systemisch corticosteroïden is de gouden standaard in de behandeling, naast ondersteunende maatregelen. De prognose wordt in hoofdzaak bepaald door de eventueel geassocieerde aandoeningen.
Summary
An eight year old girl was referred to the hospital with an acute onset of tender erythematous skin lesions on her lower extremities and swollen joints. Biopsy of the lesions showed a perivascular dense infiltrate with neutrophils, confirming Sweet’s syndrome. It is a neutrophilic dermatosis, which usually presents in adults. Only 8% of the cases concerns children. The pathogenesis of Sweet’s syndrome may be multifactorial and still remains to be definitively established. Classical or idiopathic Sweet’s syndrome may be associated with infection (bacterial, viral as parasitic), immunologic disease (like rheumatic arthritis, dermatomyositis, inflammatory bowel disease) or pregnancy. Furthermore there is variant induced by medication (granulocyt colony-stimulating factor, oral contraceptives, trimethoprim-sulfamethoxazole, furosemide) and a variant associated with malignancy particularly with hematologic malignancy such as myeloid leukemia and non-Hodgkin lymphoma. Systemic corticosteroids are the therapeutic gold standard together with supportive care. The associated disorders seem to determine the prognosis.
Literatuur
Parsapour K, Reep MD, Gohar K, et al. Familial Sweet’s syndrome in 2 brothers, both seen in the first 2 weeks of life. J Am Acad Dermatol. 2003;49(1):132-8.
Sweet RD. An acute febrile neutrophilic dermatosis. Br J Dermatol. 1964;76:349-56.
Burrall B. Sweet’s syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis). Dermatol Online J. 1999;5(1):8.
Pauwels KMN, Neumann HAM. Diagnose in beeld. Ned Tijdschr Geneeskd. 2000;144(51):2454.
Su WPD, Liu HNH. Diagnostic criteria for Sweet’s syndrome. Cutis. 1986;37:167-74.
Von den Driesch P. Sweet’s syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis). J Am Acad Dermatol. 1994;31(4):535-56.
Wallach D, Vignon-Pennamen MD. From acute febrile neutrophilic dermatosis to neutrophilic disease: forty years of clinical research. J Am Acad Dermatol. 2006;55(6):1066-71.
Fett DL, Gibson LE, Su WP. Sweet’s syndrome: systemic signs and symptoms and associated disorders. Mayo Clin Proc. 1995;70: 234-40.
Reuss-Borst MA, Pawelec G, Saal JG. Sweet’s syndrome associated with myelodysplasia: possible role of cytokines in the pathogenesis of the disease. Br J Haematol. 1993;84:356-8.
Von den Driesch P, Grushwitz M, Hornstein OP. Adhesion molecule modulation in Sweet’s syndrome compared to erythema multiforme. Eur J Dermatol. 1993;3:393-7.
Kocabay G, Cagatay A, Karadeniz A. Sweet syndrome associated with erythema nodosum: Are they different manifestations of the same disease? South Med J. 2007;100(4): 414-5.
Cohen PR. Sweet’s syndrome – a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:34.
Haliasos E, Soder B, Rubenstein DS, et al. Pediatric Sweet syndrome and immunodeficiency successfully treated with intravenous immunoglobulin. Pediatr Dermatol. 2005; 22(6):530-5.
Cohen PR, Kurzrock R. Sweet’s syndrome revisited: a review of disease concepts. Int J Dermatol. 2003;42:761-78.
Walker DC, Cohen PR. Trimethoprim-sulfamethoxazole associated acute febrile neutrophilic dermatosis: case report and review of drug-induced Sweet’s syndrome. J Am Acad Dermatol. 1996;34:918-23.
Satra K, Zalka A, Cohen PR, Grossman ME. Sweet’s syndrome and pregnancy (review). J Am Acad Dermatol. 1994;30:297-300.
Cohen PR. Sweet syndrome and erythema nodosum. Southern Med J. 2007;100(10):1057-8.
Thompson DF, Montarella KE. Drug-induced Sweet’s syndrome. Ann Pharmacother. 2007;41(5): 802-11.
Hulst RWM van der, Tieben LM, Gerritsen JJ, et al. Het syndroom van Sweet (acute febriele neutrofiele dermatose). Ned Tijdschr Geneeskd. 1993;137:2701-5.
Cohen PR, Kurzrock R. Sweet’s syndrome: a review of current treatment options. Am J Dermatol. 2002;3(2):117-31.
Kaur MR, Bazza MA, Ryatt KS. Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands treated with indomethacin. Br J Dermatol. 2006;155(5): 1089-90.
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Additional information
Mw. A. de Vries, assistent-geneeskundige (thans: Emma Kinderziekenhuis/AMC, Amsterdam), dhr. dr. W.W.M. Hack, kinderarts, afdeling Kindergeneeskunde; mw. N.G. Breeuwsma, patholoog-anatoom, afdeling Pathologie; dhr. dr. G.A. Stumpenhausen, dermatoloog, afdeling Dermatologie, Medisch Centrum Alkmaar.
Correspondentieadres: Dr. W.W.M. Hack, afdeling Kindergeneeskunde, Medisch Centrum Alkmaar, Wilhelminalaan 12, 1815 JD Alkmaar, tel: 072-5484444, fax: 072-5482190
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Hack, W.W.M., de Vries, A., Breeuwsma, N.G. et al. Een meisje met een pijnlijke huiduitslag: het syndroom van Sweet. KIND 76, 42–45 (2008). https://doi.org/10.1007/BF03078175
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF03078175