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Beitrag zur subakuten spongiösen Encephalopathie

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Zusammenfassung

Bericht über drei Fälle von „subakuter spongiöser Encephalopathie“. Zwei Patientinnen (im Alter von 46 bzw. 70 Jahren) und ein 59 jähriger Patient erkranken mit Symptomen eines psycho-organischen Syndroms. Unter fortschreitender Demenz, Gleichgewichtsstörungen, Hyperkinesien, Seh- und Sprachstörungen führt die Krankheit nach 5 bzw. 14 Wochen, im ersten Fall nach 3 Jahren zum Tode. — Die Gehirne sind mittelgradig atrophisch. — Der wesentliche Befund ist in allen Fällen ein Status spongiosus (Cortex, Striatum, Thalamus) bei relativ intakten Nervenzellen. Neben progressiven Gliaveränderungen sieht man nach Anwendung der Penfield-Technik cystisch geblähte Zellelemente, die möglicherweise pathologisch veränderte Gliazellen darstellen. Weiterhin besteht eine leichte Lichtung der Markfasern in der Rinde und es finden sich sudanophile, sowie PAS-positive Substanzen in Ganglien-, Glia- und Adventitiazellen (vor allem in Fall III). Senile Drusen und Alzheimersche Fibrillenveränderungen sind nicht vorhanden. Die Gefäße sind unauffällig. — Die erhobenen Befunde werden im Vergleich mit den in der Literatur berichteten diskutiert.

Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. Auf Grund des lichtmikroskopischen Befundes kamen wir zu der Vermutung, daß an der Entstehung der Vacuolen Gliazellen beteiligt sein könnten, was aber elektronenmikroskopisch nicht geklärt werden konnte, da das formalinfixierte Material keine für die Fragestellung verwertbare Aussage ermöglichte.

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Herrn Prof. Dr.W. Scholz zum 15. 12. 1964 verehrungsvoll zugeeignet.

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Minauf, M. Beitrag zur subakuten spongiösen Encephalopathie. Arch. F. Psychiatr. U. Z. Neur. 206, 146–160 (1964). https://doi.org/10.1007/BF00940743

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