Advertisement

Springer Nature is making SARS-CoV-2 and COVID-19 research free. View research | View latest news | Sign up for updates

Syndrome pseudotumoral mortel par déprivation surrénale

Lethal pseudotumoral syndrome following suprarenal deprivation. Increase of frontal intracerebral pressure in the course of lipidic nephrosis following abrupt stop of cortisone treatment

Tableau d'hypertension cérébrale fatale, au cours d'une néphrose lipoïdique avec arrêt brusque du traitement cortisonique

  • 8 Accesses

  • 2 Citations

Summary

The authors report the case of a 7-year old boy with a severe lipoïd nephrosis. A corticoid therapy (200 mg Hydrocortisone) was started and, after 10 days, abruptly stopped Two days later, the child developed seizures, then a deep prolonged coma, hypertonia, brisk reflexes and bilateral Babinski. The patient died after a 17-days' coma.

C.N.S. pathological studies show the presence of a severe cerebral edema of the white and grey matter and widespread neuronal lesions of the cerebral and cerebellar hemispheres. The oedematous syndrome consists of: a severe protoplasmic glial reaction in the neighbourhood of the anoxic necrosis, a generalized massive proliferation of naked glia (Alzheimer type II cells). The authors discuss the significance of these lesions.

Résumé

Les auteurs rapportent l'observation d'un enfant de 7 ans atteint de néphrose lipoïdique franche. Un traitement aux corticoïdes (200 mg par jour d'hydrocortisone) est instauré et suspendu brusquement après 10 jours. Deux jours plus tard, l'enfant développe un syndrome neurologique caractérisé par un épisode convulsif suivi de coma prolongé, une hypertonie, une hyperréflexie avec double signe de Babinski et un strabisme interne. L'enfant reste dans cet état et décède. L'étude anatomique du système nerveux révèle la présence d'un oedème cérébral grave de la substance blanche et grise et de graves lésions neuronales des hémisphères cérébraux et cérébelleux. Le syndrome oedémateux comporte des réactions gliales protoplasmiques importantes dans le voisinage des nécroses anoxiques et une prolifération généralisée et massive de noyaux nus d'Alzheimer (type II). On discute la signification de ces lésions particulières.

This is a preview of subscription content, log in to check access.

Bibliographie

  1. Appel, L., andL. van Bogaert: Etudes sur la paraplégie spasmodique familiale. II. La famille Amiel: formes très précoces et congénitales. Contribution histopathologique. Acta neurol. belg.51, 123–155 (1951).

  2. Biemond, A.: Sur le coma myxoedémateux. Fol. psychiat. neerl.58, 217–223 (1955).

  3. Calgagno, L., andM. I. Rubin: Physiologic considerations concerning corticosteroid therapy and complications in the nephrotic syndrome. J. Pediat.58, 686–706 (1961).

  4. Carlton, W. W., andG. Kreutzberg: Isonicotinic acid hydrazide induced spongy degeneration of the white matter with brains of Pekin ducks. Amer. J. Path.48, 91–105 (1966).

  5. Glowacki, J., G. C. Guazzi, C. Aluisi, Gambetti, P., M. Jonckheer, andC. A. Tassinari: L'oedème cérébral pseudotumoral endocrinien et/ou métabolique. Acta neurol. belg.65, 873–910 (1965).

  6. Hooft, C., andK. J. van Acker: The natural history of the idiopathic nephrotic syndrome in childhood. Ann. paediat. (Basel)107, 1–19 (1966).

  7. Lawson, D., A. Moncrieff, andW. W. Payne: Forty years of nephrosis in childhood. Arch. Dis. Child.35, 115–126 (1960).

  8. Nonne, W.: Ein Fall von zuerst in der Schwangerschaft aufgetretenen und in zwei nachfolgenden Schwangerschaften jedes Mal rezidivierenden “Pseudotumor”. Berl. klin. Wschr.49, 2177 (1909).

  9. Shiraki, H., S. Matsuuka, S. Takeya, K. Koyano, M. Araki, Y. Uchimura, N. Mikayen, C. Tamajwaa, S. Amano, W. Ayres, andW. Haymaker: Joint report: effects of atomic radiation on the brain in man. J. Neuropath. exp. Neurol.17, 79–137 (1958).

  10. Schneck, S. A.: Neuropathological features of human organ transplantation. I. Probable cytomegalovirus infectation. J. Neuropath. exp. Neurol.24, 415–429 (1965).

  11. van Bogaert, L., andI. Bertrand: Sur une idiotie familiale avec dégénérescence spongieuse du névraxe. Acta neurol. belg.8, 572–585 (1949).

Download references

Author information

Additional information

Le travail a pu être réalisé grâce à l'aide de la Fondation Neurologique Robert Werner et de la Fondation Reine Elisabeth.

Rights and permissions

Reprints and Permissions

About this article

Cite this article

Chaptal, J., Jean, R., Bonnet, H. et al. Syndrome pseudotumoral mortel par déprivation surrénale. Acta Neuropathol 10, 45–53 (1968). https://doi.org/10.1007/BF00690509

Download citation

Key-Words

  • Corticoid therapy
  • Cerebral edema
  • Proliferative glial reaction
  • Anoxic CNS changes
  • Cortical necrosis