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Type orthochromatique (a substance soudanophile) diffus de la Leucodystrophie familiale (Famille Huys)

Zusammenfassung

  1. 1.

    Es gibt familiäre Krankheiten, die klinisch den progressiven Leukodystrophien entsprechen; sie beginnen im Kindesalter, die Zeitspanne bis zum letalen Ausgang ist von Fall zu Fall verschieden. Anatomisch erweisen sie sich als degenerative Prozesse der Groß- und Kleinhirnmarklager, die nur sudanophile Abbauprodukte in geringer Menge, jedoch keine metachromatischen oder prälipoiden intracellulären Produkte in nennenswerter Menge hinterlassen.

    Trotz der Unterschiede in der Überlebenszeit bis um das Doppelte stimmen die Läsionen untereinander weitgehend überein und man ist davon überrascht, wie nahe sie sich auch in ihrer Intensität kommen.

  2. 2.

    Bei den beschriebenen Fällen finden sich neben den Veränderungen der orthochromatischen Leukodystrophie Nervenzell- und Strangdegenerationen, die Abiotrophien des optostriären, der mesencephalen und spinocerebellaren Systeme darstellen.

  3. 3.

    Die morphologischen Befunde erlauben keinen Schluß hinsichtlich der Beziehungen zwischen den beiden Reihen von Veränderungen; vielleicht werden sie sich mit anderen Methoden aufdecken lassen.

  4. 4.

    In pathochemischer Hinsicht verhalten sich die Gewebe der beiden Fälle aus der Familie Huys nicht wie die metachromatischen Leukodystrophien; eine diesbezügliche ausführlichere Studie wird später veröffentlicht werden.

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Bibliographie

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Ce travail a pu être réalisé avec l'aide de la N.M.S.S.-USA (grant 225-1) et du Fonds de la Recherche Scientifique Médicale de Belgique que nous tenons à remercier tous deux ici.

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van Bogaert, L., Edgar, G.W.F. & Karcher, D. Type orthochromatique (a substance soudanophile) diffus de la Leucodystrophie familiale (Famille Huys). Acta Neuropathol 1, 289–307 (1961). https://doi.org/10.1007/BF00687193

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