Advertisement

Springer Nature is making SARS-CoV-2 and COVID-19 research free. View research | View latest news | Sign up for updates

Ein Autopsie-Fall von hypoglykämischem Koma bei einer jungen Diabetikerin mit verzögerter Geistes-und Körperentwicklung

An autopsy case of hypoglycemic coma in a young diabetic woman with mental and somatic retardation (Prader-Labhart-Willi syndrome)

Prader-Labhart-Willi-Syndrom

Summary

The autopsy findings of a 27-year-old diabetic woman who had a mental and somatic retardation since childhood (Prader-Labhart-Willi syndrome) and expired of hypoglycemic coma due to the insulin administration 13 days later are reported. The most remarkable changes in the CNS were prominent vascular reaction in the involved areas and fresh necrotic foci in the corpus callosum, optic chiasm, midbrain, pons and other areas, indicating recent disturbances of blood-brain-barrier. Some metabolic-humoral dysfunctions which cosisted in the background of Prader-Labhart-Willi syndrome could play a significant role for the development of the above mentioned fresh changes. Generalized hypoplasia of the endocrine organs, fibrosis of the pituitary posterior lobe, phenomena of the precocious senility in the CNS and an advanced focus of the optic tract, on the other hand, were possibly related to this longstanding syndrome of the present example.

This is a preview of subscription content, log in to check access.

Literatur

  1. Dünner, L., Ostertag, B., Thanhauser, S.: Klinik und pathologische Anatomie der chronischen Insulinvergiftung an Tieren. Klin. Wschr.12, 1054–1056 (1933).

  2. Fujisawa, K.: An unique type of axonal alteration (so-called axonal dystrophy) as seen in Goll's nucleus of 277 cases of controls. Acta neuropath. (Berl.)8, 255–275 (1967).

  3. Hempel, Johanna: Zur Frage der morphologischen Hirnveränderungen im Gefolge von Insulinschock-und Cardiazol-und Azomankrampfbehandlung. Z. ges. Neurol. Psychiat.173, 210–240 (1941).

  4. Klatzo, I., Miquel, J., Tobias, C., Haymaker, W.: Effects of alpha particle radiation on the rat brain, including vascular permeability and glycogen studies. J. Neuropath. exp. Neurol.20, 459–483 (1961).

  5. Lindenberg, R., Walsh, F. B.: Vascular compressions involving intracranial visual pathways. Trans. Amer. Acad. Ophthal. Otolaryng.68, 677–694 (1964).

  6. Meyer, J. E.: Über eine Ödemkrankheit des ZNS im frühen Kindesalter. Arch. Psychiat. Nervenkr.185, 35–51 (1950).

  7. Montpetit, V. J. A., Andermann, F., Carpenter, S., Fawcett, J. S., Zborowska-Sluis, Giberson, H. R.: Subacute necrotizing encephalomyelopathy. A review and a study of two families. Brain94, 1–30 (1971).

  8. Mossakowski, M. J., Long, D. M., Meyers, R. E., de Curet, H. R., Klatzo, I.: Early histochemical changes in perinatal asphyxia. J. Neuropath. exp. Neurol.27, 500–516 (1968).

  9. Oda, M.: Ein Beitrag zur Klinik und Histopathologie der hepatocerebralen Erkrankungen, insbesondere des „Pseudoulegyrie-Typs”. Psychiat. Neurol. jap.66, 892–931 (1964). (Jap.)

  10. —, Shiraki, H.: Über die karmin-positive Substanz im ZNS, ein Beitrag zu Glykogenstoffwechselstörung bei hepatocerebralen Erkrankungen. Advanc. Neurol. Sci.9, 679–694 (1965). (Jap.)

  11. ——: Über die Strangdegeneration des Rückenmarks bei hepatocerebralen Erkrankungen. Tokyo Tanabe Quart.12 85–100 (1971). (Jap.)

  12. Pentschew, A., Schwarz, K.: Systemic axonal dystrophy in vitamin E-deficient adult rats. Acta neuropath. (Berl.)1, 313–334 (1962)

  13. Prader, A., Labhart, A., Willi, H.: Ein Syndrom von Adipositas, Kleinwuchs, Kryptorchismus und Oligophrenie nach myatonieartigem Zustand im Neugeborenenalter. Schweiz. med. Wschr.86, 1260 (1956).

  14. Seitelberger, F., Berner, P.: Über die Marchiafavasche Krankheit. Virchows Arch. path. Anat.326, 257–277 (1955).

  15. Shiraki, H., Oda, M.: Neuropathology of hepatocerebral disease with emphasis on comparative studies. J. Minckler (ed.): Pathology of the nervous system, Vol. 1, p. 1089. New York-Toronto-Sydney-London: McGraw-Hill 1968.

  16. — Yamamoto, T., Yamada, K., Shikata, T.: An autopsy case of the “pseudoulegyric type” of the hepatocerebral disease. Psychiat. Neurol. jap.64, 305–318 (1962). (Jap.)

  17. Steiner, H.: Das Prader-Labhart-Willi-Syndrom, eine morphologische Analyse. Virchows Arch., Abt. A, Path. Anat.345, 205–227 (1968).

  18. Töbel, F.: Über eigenartige Hirnschädigungen durch Depot-Insulin bei Hunden. Arch. Psychiat. Nervenkr.180, 569–591 (1948).

  19. Uchimura, Y., Akimoto, H.: Über die Wernickesche Polioencephalitis als Teilerkrankung der vasculären Hirnlues. Z. ges. Neurol. Psychiat.152, 685–702 (1935).

  20. Viallefont, H.: Les manifestations neurophthalmologiques du diabète. Bull. Soc. Ophthal. Paris67, 63–89 (1967).

  21. Yoshida, T., Tanabe, F., Shima, S., Oda, M.: An autopsy case of pseudoulegyric type of hepatocerebral disease with softening of corpus callosum. Advanc. Neurol. Sci.14, 420 (1970). (Jap.)

  22. Zellweger, H., Schneider, H. J.: Syndrome of hypotonia-hypomentia-hypogonadism-obesity (HHHO) or Prader-Willi syndrome. Amer. J. Dis. Child.115, 588–598 (1968).

Download references

Author information

Rights and permissions

Reprints and Permissions

About this article

Cite this article

Oda, M., Nagashima, K., Shiraki, H. et al. Ein Autopsie-Fall von hypoglykämischem Koma bei einer jungen Diabetikerin mit verzögerter Geistes-und Körperentwicklung. Acta Neuropathol 20, 225–236 (1972). https://doi.org/10.1007/BF00686904

Download citation

Key words

  • Prader-Labhar-Willi Syndrome
  • Hypoglycemic Coma
  • Cerebral Necroses
  • Vascular Reaction