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Superficial siderosis of the central nervous system

A report on nine cases with autopsy

Summary

The clinical and necropsy findings are described in nine cases of superficial siderosis of the central nervous system. Four of these had undergone cerebral hemispherectomy in childhood. All four showed multiple haemorrhagic spots in the cavity membrane and the walls of the remaining lateral ventricle. Of the other cases, to had repeated ruptures of cerebral aneurysms; one showed a destructive lesion of the cerebellar vermis; one, a hydrocephalic child, showed evidence of repeated haemorrhage in the area of a malformed aqueduct; and the last, a baby, had bilateral subdural haematomata.

From the histological similarities of these cases and previously reported ones, and from the reported findings in experimental animals, it is argued that the common cause of superficial siderosis is recurrent intraventricular or subarachnoid haemorrhage.

Zusammenfassung

Klinischer Verlauf und Autopsiebefunde von 9 Fällen mit Randzonensiderose des ZNS werden beschrieben. Bei 4 Fällen war eine Hemisphärektomie in der Kindheit erfolgt. Sie boten multiple Blutungsreste in der Membran der Resthöhle sowie in den Wänden der verbliebenen Seitenventrikel. Von den übrigen Beobachtungen boten 2 wiederholte Aneurysmarupturen von Hirngefäßen; 1mal bestand eine destruktive Läsion im Kleinhirnwurm. 1 hydrocephales Kind bot Hinweise auf wiederholte Blutungen im Bereich einer Fehlbildung des Aquädukts. Der letzte Fall, 1 Kleinkind, bot beidseitiges subdurales Hämatom.

Auf Grund der histologischen Ähnlichkeiten dieser Fälle und früherer Beobachtungen sowie tierexperimenteller Befunde werden als gemeinsame Ursachen der Randzonensiderose wiederholte Blutungen in den inneren oder äußeren Hohlräume des ZNS angenommen.

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Trevor Hughes, J., Oppenheimer, D.R. Superficial siderosis of the central nervous system. Acta Neuropathol 13, 56–74 (1969). https://doi.org/10.1007/BF00686141

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Key words

  • Superficial Siderosis of CNS
  • Subarachnoid Haemorrhage
  • Hemispherectomy
  • Ovoid Bodies
  • Siderin Deposition