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Neurofibromatose Recklinghausen

Untersuchungen bei zwei Fällen von cutaner Neurofibromatose und einem Neurofibrome encapsulée der Gebärmutter

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Summary

Cutaneous neurofibromatous nodules from 2 male patients, aged 16 and 24 years respectively, and neurofibromatous tissue from the cervix uteri of a 49 year-old patient were examined. The results indicate that neurofibromatosis is generally due to primary hyperplasia of structures which presumably belong to the sensory nervous system. This is evidenced by unspecific hyperplasia of mixed nerve fibres preceding pathological changes and the excessive de novo formation of sensible end bodies in older neuroma nodules. Clinically, the conspicuous, so far unexplained hyperalgesia during removal of the tumors attests to the histological change.

The change to the blastomatous degeneration is chiefly characterized by regressive alterations of the myelin sheaths to which, as we believe, the formation of lipid-containing dendritic cells normally belonging to the sensory nervous system is causally related. In addition, there is unlimited growth of Schwann's cells and excessive formation of unmedullated nerve fibres. The dendritic cells of the tumorous growths may be regarded as indicating the transition to pigment formation on one hand and hormonal effects on the other.

Our findings appear to explain the impact of the primary disturbance of nervous elements on tumor formation. They do not, however, provide evidence for the early teratogenic mechanisms and the cause of the sudden topical and general blastomatous degeneration. They do disprove in accordance with Feyrter the still common belief in a primary developmental inhibition of Schwann's cells in terms of inhibited migration during embryonic growth. It should be pointed out that also the theories of Inglis and Willis failed to further clarify the underlying mechanisms.

Nomenclature: The pathology is a tumorous degeneration of the Schwann's cells — a Neuroma i.e. “Neurinom amyelinicum” which is mainly characterized by an altered lipid metabolism resulting in a shift from myelin formation to pigment formation with transitory growth of lipid-containing dendritic cells of the afferent system. This statement is merely to clarify the actual situation since the commonly accepted term neurofibroma cannot be eliminated without difficulties and the risk of confusion.

For clinical evaluations the behavior of the unspecific cholinesterase appears to be a useful index in deciding whether a tumor concerned is benign or malign.

Zusammenfassung

Die Ergebnisse von Untersuchungen an cutanen Neurofibromknoten bei zwei 16- und 24jährigen männlichen Individuen und einer Neuro-Fibromatose in der Gebärmutter bei einer 49jährigen Frau erbringen den Nachweis, daß der Neurofibromatose generell eine primäre Hyperplasie vermutlich von dem sensiblen Nervensystem zugehörigen Elementen zugrundeliegt. Beweisend hierfür erscheint die den Veränderungen vorausgehende zunächst unspezifische Hyperplasie gemischter Nervenstämme und die beobachtete überschießende Neubildung sensibler Endkörper in den älteren Neuromknoten. Klinisch wird diese histologisch erfaßbare Veränderung durch die augenfällige Schmerzempfindlichkeit bei der Entnahme der Knoten der Patienten, deren ursächliche Erklärung noch aussteht, unterstrichen.

Der Umschlag in die blastomatöse Entartung ist vor allem durch regressive Veränderungen an den Markscheiden und, wie wir glauben, ursächlich damit in Zusammenhang stehende Neubildung lipoidhaltiger — dem sensiblen Nervensystem unter normalen Bedingungen zugeordneter — Dendritzelleo sowie durch schrankenloses Wachstum der Schwannschen Zellen mit überschießender Neubildung markloser Nervenfasern charakterisiert. Die Ausbildung der im gegenständlichen Tumorwachstum auftretenden Dendritzellen ist als ein sichtbarer Ausdruck des Überganges zur Pigmentbildung einerseits und der Beeinflussung durch Hormone andererseits anzusehen.

Wenn unsere Überlegungen und Befunde imstande zu sein scheinen, die Folgen der primären Entgleisung des vermutlich dem sensiblen System zugehörigen nervösen Elements in den Neurombildungen zu erklären, liefern sie allerdings keinen Hinweis für die frühzeitig anzusetzende teratogenetische Störung und die auslösende Ursache für die plötzlich örtlich wie generell eintretende blastomatöse Entartung. Sie sind aber wohl imstande, die heute noch vielfach vertretene, von Feyrter bereits abgelehnte, Ansicht über eine primäre Entwicklungshemmung Schwannscher Zellen im Sinne einer Migrationshemmung solcher Elemente im Zuge des embryonalen Auswachsens zu widerlegen, wobei hervorgehoben werden muß, daß auch durch die Theorien von Inglis und Willis bisher kein Fortschritt in der Erklärung der Vorgänge erzielt werden konnte.

Zur Nomenklatur: Es handelt sich bei den Veränderungen um eine geschwulstige Entartung der Schwannschen Zellen — ein Neurom, ein „Neurinoma amyelinicum“, hauptsächlich charakterisiert durch die Umwandlung des Lipoidstoffwechsels von Richtung Myelinbildung in Richtung Pigmentbildung und passagerer Ausbildung von dem afferenten System unter musterhaften Verhältnissen eigenen lipoidhaltigen Dendritzellen. Diese Feststellung dient lediglich zur Klarstellung der tatsächlichen Verhältnisse, weil die eingebürgerte Bezeichnung Neurofibrom, ohne Schwierigkeiten und Verwirrung zu stiften, nicht eliminiert werden kann.

Für die Klinik scheint das Verhalten der unspezifischen Cholinesterase ein brauchbarer Indicator für die Beurteilung der Benignität bzw. Malignität der in Rede stehenden Geschwülste zu sein.

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Lassmann, G. Neurofibromatose Recklinghausen. Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 190, 241–266 (1967). https://doi.org/10.1007/BF00244400

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