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Nekrotisierende Encephalitis des Hirnstammes, unter dem Bild einer Multiplen Sklerose verlaufend (Behcetsche Krankheit?)

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Zusammenfassung

Ein 49jähriger Ägypter hatte unter Attacken von Opticusneuritis, Diplopie und spastischer Hemiparese mit beidseitigem Babinskischem Zeichen gelitten. Er pflegte sich von diesen Schüben weitgehend zu erholen. Es waren auch Episoden von Erythema nodosum und Glaskörperblutungen aufgetreten; aber keine Genitalulcera, Aphten der Mundschleimhaut oder Hypopyon.

Er starb an einer Lungenembolie. Bei der Hirnsektion fand man Nekrosen im Pons und perivasculäre Infiltrate im ganzen Hirnstamm ohne Zeichen einer Gefäßkrankheit. Wegen der Ähnlichkeit der neurologischen und neuropathologischen Aspekte wird das Vorliegen einer Behcetschen Krankheit ohne klinisches Behcet-Syndrom vermutet.

Résumé

Un égyptien agé de 49 ans avait souffert d'épisodes de névrite optique, diplopie, hémiparésie spastique avec un signe de Babinski bilatéral. Il avait des rémissions considérables. Il signalait aussi des épisodes d'érythème noueux et d'hémorrhagies vitrées. Il n'avait jamais eu ni des apthes génitaux ou oraux, ni une iridocyclite á hypopyon.

Il mourut d'un embolisme pulmonaire. L'examen du cerveau démontrait des foyers de nécrose dans la protubérance avec des infiltrations périvasculaires dans le tronc cérébral entier sans signes d'atteinte vasculaire. L'aspect neurologique et neuropathologique rappelait celui de la maladie de Behcet, malgré que ce syndrome ne s'était jamais présenté.

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In gekürzter Form vorgetragen auf der Tagung der Schweizerischen Neurologischen Gesellschaft am 6./7. Juni 1964 in Luzern.

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Ulrich, J. Nekrotisierende Encephalitis des Hirnstammes, unter dem Bild einer Multiplen Sklerose verlaufend (Behcetsche Krankheit?). Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 186, 367–378 (1964). https://doi.org/10.1007/BF00244391

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