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Die Myatrophia spinalis postpoliomyelitica chronica

Ein Beitrag zum Problem der sog. Poliomyelitis anterior chronica

Myatrophia spinalis postmyelitica chronica

A Communication Concerning the so-called poliomyelitis anterior chronica

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Summary

The case histories of 6 patients are presented in order to help clarify the question as to whether the assumption of a poliomyelitis anterior chronica — a disease entity defined in the literature in various ways — is justified.

Our observations have enabled us to refute the notion of progressive spinal muscular atrophy, i.e. the systemic disorder of the spinal anterior horn, being at times though not invariably a sequel of poliomyelitis anterior acuta (Dejerine, Bodechtel, Geiger).

In our patients flaccid paralysis with progressive muscular dystrophy developed not sooner than 45 years and not later than 49 years after an attack of acute poliomyelitis anterior.

The lesion was unequivocally shown by electromyography to involve the anterior horn. However, the atrophies have never occurred systematically, their distribution being unlike that found in known types of spinal progressive muscular atrophy. Instead, the distribution of flaccid paralyses was similar to that also typically found in acute poliomyelitis anterior. In individual cases, muscles previously most seriously affected by acute poliomyelitis were also the first ones to again become involved, followed by other muscles that had been affected by the original disease to a lesser extent. The development of the myatrophic process thus followed an individual pattern of localization which corresponded to the course of the acute poliomyelitis.

Accordingly the so-called chronic poliomyelitis proved to be an independent sequela of an acute poliomyelitis of delayed onset, distinguishable from progressive muscular atrophy. A better and more characteristic term is proposed for this disease: “Myatrophia Spinalis Postmyelitica Chronica”. Because of the relatively late age at which the chronic myatrophia spinalis postmyelitica becomes manifest, the decisive pathogenetic factor may be sought in changes of the impaired anterior horn cells with age. Similarities between this process and postencephalitic Parkinson's disease are emphasized.

Zusammenfassung

Die Mitteilung von sechs Fällen soll zur Klärung der Frage beitragen, ob die Annahme einer „Poliomyelitis anterior chronica“, die in der Literatur in recht unterschiedlicher Weise definiert wurde, berechtigt sei. Aus der eigenen Erfahrung wurde die Ansicht, die progressive spinale Muskelatrophie, d. h. die Systemerkrankung der Vorderhornzellen, könne — wenn auch nicht grundsätzlich, so doch gelegentlich — als eine Folgeoder Späterkrankung der Poliomyelitis anterior acuta gelten (Dejerine, Bodechtel, Geiger), widerlegt werden. Bei unseren Kranken hatten sich zwar nach einem mindestens 4, längstens 49 Jahre umfassenden zeitlichen Intervall zur abgeklungenen akuten Kinderlähmung allmählich schlaffe Lähmungen mit zunehmenden Muskelatrophien entwickelt. Elektromyographische Untersuchungen ließen auch keinen Zweifel daran, daß es sich jeweils um einen Vorderhornprozeß handelte. Jedoch traten diese Atrophien niemals systematisch und nie nach den Regeln der Verteilungsmuster bekannter Formen der spinalen progressiven Muskelatrophie auf. Vielmehr schienen die schlaffen Lähmungen in jener wahllosen Lokalisation, die auch für die Paralysen der akuten spinalen Kinderlähmung kennzeichnend sind. Im Einzelfall zeigten sich jeweils zunächst jene Muskeln betroffen, an denen sich die akute Poliomyelitis zuvor besonders deutlich manifestiert hatte; später griff das Leiden dann auch auf weitere, früher ebenfalls, aber weniger nachhaltig gelähmte Muskeln über. Der chronische myatrophische Prozeß folgte somit in seiner Entwicklung einem individuellen Lokalisationsprinzip, das durch die vorausgegangene und längst abgeklungene akute spinale Kinderlähmung in jedem einzelnen Fall vorgegeben war. Die sog. chronische Poliomyelitis erwies sich nach dieser Erfahrung als eine eigenständige, von der spinalen progressiven Muskelatrophie abgrenzbare Späterkrankung der akuten Kinderlähmung. Für sie wird die die Besonderheiten dieses Leidens besser charakterisierende Bezeichnung „Myatrophia spinalis postpoliomyelitica chronica“ vorgeschlagen. Das verhältnismäßig späte Manifestationsalter der postpoliomyelitischen chronischen Muskelatrophie legt die Vermutung nahe, das entscheidende pathogenetische Moment sei hier in altersbedingten Veränderungen der vorgeschädigten Vorderhornzellen zu suchen. Auf die dadurch nahegelegte Parallele zum postencephalitischen Parkinsonismus wurde ausführlich verwiesen.

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  24. Weitere Literatur siehe bei Marburg und Alajouanine.

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Hallen, O., Brusis, T. & Pfisterer, H. Die Myatrophia spinalis postpoliomyelitica chronica. Deutsche Zeitschrift f. Nervenheilkunde 195, 333–343 (1969). https://doi.org/10.1007/BF00242462

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