Samenvatting
De gedragsvariant van frontotemporale dementie (FTD) oftewel behavioural variant FTD (bvFTD) is een klinisch heterogeen syndroom, primair gekenmerkt door persoonlijkheids- en gedragsveranderingen. BvFTD kent symptomatische overeenkomsten, zowel met andere neurodegeneratieve ziekten als met diverse psychiatrische aandoeningen, want alle kunnen ze disfunctie van dezelfde frontosubcorticale circuits veroorzaken. Terwijl de differentiële diagnostiek met andere vormen van dementie door het gebruik van specifieke biomarkers steeds betrouwbaarder kan worden uitgevoerd, blijft het klinisch zeer relevante onderscheid tussen bvFTD en psychiatrische aandoeningen een uitdagend diagnostisch vraagstuk met prognostische consequenties. Er bestaat momenteel nog geen gestandaardiseerde diagnostische aanpak van frontale gedragsstoornissen die ontstaan op latere leeftijd. Wij presenteren in dit artikel twee gevalsbeschrijvingen die illustreren hoe lastig de differentiële diagnostiek kan zijn en hoe gemakkelijk de clinicus op het verkeerde been wordt gezet.
De problemen bij de differentiële diagnose tussen bvFTD en psychiatrische aandoeningen hebben ons ertoe gebracht de ‘Laat Ontstaan Frontaal Syndroom (LOF)-studie’ op te zetten. Het gaat hier om een naturalistische en prospectieve cohortstudie, waarvan de inclusiefase inmiddels is afgerond. Patiënten tussen de 45 en 75 jaar met frontale gedragsstoornissen (apathie, ontremming of compulsief dan wel stereotiep gedrag) werden verwezen vanuit zowel een psychiatrische als een neurologische instelling. De verdeling van etiologieën van het laat ontstane frontaal syndroom wordt de komende jaren bij deze patiënten onderzocht. De aanvullende waarde van MRI-, PET- en liquoronderzoek wordt bepaald door de klinische waarschijnlijkheidsdiagnose van de neuroloog en de psychiater te vergelijken voor en na het bekend worden van de uitslagen van aanvullend onderzoek. De diagnostische waarde van MRI-, PET- en liquoronderzoek wordt onderzocht aan de hand van de definitieve diagnose na twee jaar follow-up. Dit is de eerste grootschalige prospectieve studie naar patiënten met op latere leeftijd ontstane gedragsstoornissen. Door te includeren op basis van symptomen, benadert de LOF-studie de klinische praktijk zeer nauw. Uiteindelijk kunnen de resultaten van deze studie helpen een multidisciplinair diagnostisch paradigma te creëren voor op latere leeftijd ontstane gedragsstoornissen.
Literatuur
Mackenzie IRA, Neumann M, Bigio EH et al. Nomenclature and nosology for neuropathologic subtypes of frontotemporal lobar degeneration: an update. Acta Neuropathol 2010; 119(1):1–4.
Renton AE, Majounie E, Waite A et al. A Hexanucleotide Repeat Expansion in C9ORF72 Is the Cause of Chromosome 9p21-Linked ALS-FTD. Neuron 2011; 72(2):257–268.
Ratnavalli E, Brayne C, Dawson K, Hodges JR. The prevalence of frontotemporal dementia. Neurology 2002; 58(11):1615–1621.
Johnson DK, Watts AS, Chapin BA, Anderson R, Burns JM. Neuropsychiatric profiles in dementia. Alzheimer Dis Assoc Disord 2011; 25(4):326–332.
McMurtray A, Clark DG, Christine D, Mendez MF. Early-onset dementia: frequency and causes compared to late-onset dementia. Dement Geriatr Cogn Disord 2006; 21(2):59–64.
Lobo A, Launer LJ, Fratiglioni L et al. Prevalence of dementia and major subtypes in Europe: A collaborative study of population-based cohorts. Neurologic Diseases in the Elderly Research Group. Neurology 2000; 54(11 Suppl 5):S4–S9.
Cummings JL. Frontal-subcortical circuits and human behavior. Arch Neurol 1993; 50(8):873–880.
Gregory C, Lough S, Stone V et al. Theory of mind in patients with frontal variant frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease: theoretical and practical implications. Brain 2002; 125(Pt 4):752–764.
Velakoulis D, Walterfang M, Mocellin R, Pantelis C, McLean C. Frontotemporal dementia presenting as schizophrenia-like psychosis in young people: clinicopathological series and review of cases. Br J Psychiatry 2009; 194(4):298–305.
Bellivier F, Golmard JL, Rietschel M et al. Age at onset in bipolar I affective disorder: further evidence for three subgroups. Am J Psychiatry 2003; 160(5):999–1001.
Meesters PD, de HL, Comijs HC et al. Schizophrenia spectrum disorders in later life: prevalence and distribution of age at onset and sex in a dutch catchment area. Am J Geriatr Psychiatry 2012; 20(1):18–28.
Beekman AT, Deeg DJ, van TT et al. Major and minor depression in later life: a study of prevalence and risk factors. J Affect Disord 1995; 36(1–2):65–75.
Rascovsky K, Hodges JR, Knopman D et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain 2011; 134(Pt 9):2456–2477.
Drevets WC, Price JL, Simpson JR, Jr. et al. Subgenual prefrontal cortex abnormalities in mood disorders. Nature 1997; 386(6627):824–827.
Knopman DS, Jack CR, Jr., Kramer JH et al. Brain and ventricular volumetric changes in frontotemporal lobar degeneration over 1 year. Neurology 2009; 72(21):1843–1849.
Olabi B, Ellison-Wright I, McIntosh AM et al. Are there progressive brain changes in schizophrenia? A meta-analysis of structural magnetic resonance imaging studies. Biol Psychiatry 2011; 70(1):88–96.
Suwa T, Namiki C, Takaya S et al. Corticolimbic balance shift of regional glucose metabolism in depressed patients treated with ECT. J Affect Disord 2012 Feb;136(3):1039–46.
Mendez MF, Shapira JS, McMurtray A, Licht E, Miller BL. Accuracy of the clinical evaluation for frontotemporal dementia. Arch Neurol 2007; 64(6):830–835.
Poljansky S, Ibach B, Hirschberger B et al. A visual [18F]FDG-PET rating scale for the differential diagnosis of frontotemporal lobar degeneration. Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci 2011; 261(6):433–446.
Dotson VM, Davatzikos C, Kraut MA, Resnick SM. Depressive symptoms and brain volumes in older adults: a longitudinal magnetic resonance imaging study. J Psychiatry Neurosci 2009; 34(5):367–375.
Lloyd AJ, Ferrier IN, Barber R et al. Hippocampal volume change in depression: late- and early-onset illness compared. Br J Psychiatry 2004;184:488–495.
Roth RM, Flashman LA, Saykin AJ, McAllister TW, Vidaver R. Apathy in schizophrenia: reduced frontal lobe volume and neuropsychological deficits. Am J Psychiatry 2004; 161(1):157–159.
Sigmundsson T, Suckling J, Maier M et al. Structural abnormalities in frontal, temporal, and limbic regions and interconnecting white matter tracts in schizophrenic patients with prominent negative symptoms. Am J Psychiatry 2001; 158(2):234–243.
Andreasen NC, O’Leary DS, Flaum M et al. Hypofrontality in schizophrenia: distributed dysfunctional circuits in neuroleptic-naive patients. Lancet 1997; 349(9067):1730–1734.
Bian H, Van Swieten JC, Leight S et al. CSF biomarkers in frontotemporal lobar degeneration with known pathology. Neurology 2008; 70(19 Pt 2):1827–1835.
Pijnenburg YAL, Schoonenboom NSM, Rosso SM et al. CSF tau and Abeta42 are not useful in the diagnosis of frontotemporal lobar degeneration. Neurology 2004; 62(9):1649.
van Harten AC, Kester, Visser PJ et al. Tau and p-tau as CSF biomarkers in dementia: a meta-analysis. Clin Chem Lab Med 2011; 49(3):353–366.
Blennow K, Wallin A, Agren H et al. Tau protein in cerebrospinal fluid: a biochemical marker for axonal degeneration in Alzheimer disease? Mol Chem Neuropathol 1995; 26(3):231–245.
Buerger K, Zinkowski R, Teipel SJ et al. Differentiation of geriatric major depression from Alzheimer’s disease with CSF tau protein phosphorylated at threonine 231. Am J Psychiatry 2003; 160(2):376–379.
Schonknecht P, Hempel A, Hunt A et al. Cerebrospinal fluid tau protein levels in schizophrenia. Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci 2003; 253(2):100–102.
Dubois B, Slachevsky A, Litvan I, Pillon B., The FAB: a Frontal Assessment Battery at bedside. Neurology 2000; 55(11):1621–1626.
Kay SR, Fiszbein A, Opler LA. The positive and negative syndrome scale (PANSS) for schizophrenia. Schizophr Bull 1987; 13(2):261–276.
Montgomery SA, Asberg M. A new depression scale designed to be sensitive to change. Br J Psychiatry 1979;134:382–389.
Sheehan DV, Lecrubier Y, Sheehan KH et al. The Mini-International Neuropsychiatric Interview (M.I.N.I.): the development and validation of a structured diagnostic psychiatric interview for DSM-IV and ICD –10. J Clin Psychiatry 1998; 59 Suppl 20:22–33.
Blair M, Kertesz A, vis-Faroque N et al. Behavioural measures in frontotemporal lobar dementia and other dementias: the utility of the frontal behavioural inventory and the neuropsychiatric inventory in a national cohort study. Dement Geriatr Cogn Disord 2007; 23(6):406–415.
Kertesz A, Nadkarni N, Davidson W, Thomas AW. The Frontal Behavioral Inventory in the differential diagnosis of frontotemporal dementia. J Int Neuropsychol Soc 2000; 6(4):460–468.
Shigenobu K, Ikeda M, Fukuhara R et al. The Stereotypy Rating Inventory for frontotemporal lobar degeneration. Psychiatry Res 2002; 110(2):175–187.
Fazekas F, Chawluk JB, Alavi A, Hurtig HI, Zimmerman RA. MR signal abnormalities at 1.5 T in Alzheimer’s dementia and normal aging. AJR Am J Roentgenol 1987; 149(2):351–356.
Koedam EL, Lehmann M, van der Flier WM et al. Visual assessment of posterior atrophy development of a MRI rating scale. Eur Radiol 2011; 21(12):2618–2625.
Scheltens P, Pasquier F, Weerts JG, Barkhof F, Leys D. Qualitative assessment of cerebral atrophy on MRI: inter- and intra-observer reproducibility in dementia and normal aging. Eur Neurol 1997; 37(2):95–99.
McKeith IG, Fairbairn AF, Bothwell RA et al. An evaluation of the predictive validity and inter-rater reliability of clinical diagnostic criteria for senile dementia of Lewy body type. Neurology 1994; 44(5):872–877.
McKhann GM, Knopman DS, Chertkow H et al. The diagnosis of dementia due to Alzheimer’s disease: recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer’s Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer’s disease. Alzheimers Dement 2011; 7(3):263–269.
Roman GC, Tatemichi TK, Erkinjuntti T et al. Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology 1993; 43(2):250–260.
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Additional information
Alzheimer Centrum en afdeling neurologie, VU medisch centrum, Amsterdam
Afdeling ouderenpsychiatrie, GGZInGeest, Amsterdam
Correspondentie: Drs. W.A. Krudop, Alzheimer Centrum, VU medisch centrum, De Boelelaan 1117, 1081 HV Amsterdam, 1007 MB, Amsterdam, w.krudop@vumc.nl
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Krudop, W., Kerssens, C., Dols, A. et al. Frontotemporale dementie en de psychiatrische differentiaaldiagnose: twee gevalsbeschrijvingen en de rationale van de ‘Laat Ontstaan Frontaal syndroom (LOF)-studie’. Tijdsvoor Neuropsy en Gedragsneuro 1, 72–79 (2013). https://doi.org/10.1007/s40533-013-0020-8
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s40533-013-0020-8